Что такое сидероахрестическая анемия, проявления, анализ крови
Анемии сидероахрестические связаны с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците содержания гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Наследуются по рецессивному типу, сцеплены с Х-хромосомой, поэтому болеют чаще мужчины.
Проявления сидероахрестической анемии
Жалоб нет, или отмечаются слабость, усталость, умеренный анемический синдром. При прогрессировании заболевания, обусловленного гемосидерозом органов, выявляются увеличение селезенки, печени, поражение мышцы сердца, поджелудочной железы, нарушение функций половых желез.
Как следствие гемосидероза развиваются гепатолиенальный синдром, сахарный диабет, недостаточность кровообращения, евнухоидизм.
Анализ крови при сидероахрестической анемии
В гемограмме снижен уровень гемоглобина, в меньшей степени - число эритроцитов, поэтому цветовой показатель - 0,4- 0,6.
Выражены гипохромия эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз.
Количество ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в норме.
В миелограмме увеличено количество сидеробластов.
Уровень сывороточного железа повышен. Количество порфиринов в эритроцитах снижено. При этом нет сидеропенических трофических нарушений.
проф. E.B.Ивaнoв
