Язвы голеней, инфаркт селезенки при серповидно-клеточной анемии
Серповидно-клеточная анемия выявляется у гомозиготных носителей гемоглобина S. Она характеризуется увеличением печени, селезенки, нередко башенным черепом, образованием язв в нижней трети голени, уробилинурией.
Селезенка увеличена у 30-40 % больных. При рентгеноскопии селезенки на фоне увеличенной ее тени обнаруживается картина диффузного сидерофиброза селезенки с множеством мелких просовидных образований. Сидерофиброз селезенки развивается в связи с длительным массивным эритрорексисом и отложением железа в селезеночной пульпе с последующим ее обызвествлением и фиброзом.
Анемия носит характер нормохромной и нормоцитарной. Количество эритроцитов снижается до 3,5-2 млн, реже до 1 млн. Серповидные эритроциты в мазках крови встречаются при тяжелых кризах.
Для обнаружения серповидности пользуются специальными пробами (проба с метабисульфитом, наложение жгута на основание пальца на 5 мин и др.). Содержание ретикулоцитов увеличено, отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, умеренный тромбоцитоз. В костном мозге повышено содержание эритронормобластов (до 50-75 %).
У гетерозиготных носителей гемоглобина S клинических проявлений анемии не наблюдается. Иногда возможно развитие язв голеней, инфарктов селезенки, гипоизостенурии, гематурии- понижена сопротивляемость организма.
В основе аномалии лежит генная мутация, в результате которой молекулы гемоглобина собираются в длинные цепи и разрывают оболочку эритроцитов. Наиболее распространена эта аномалия в странах Центральной и Восточной Африки.
И.И.Гoнчapик
