Что такое серповидноклеточная анемия, проявления, анализ крови
Серповидноклеточная анемия связана с доминантно наследуемым нарушением аминокислотного состава гемоглобина, что ведет к появлению патологических свойств его молекулы (гемоглобинопатии) - замене в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин. Серповидноклеточная анемия распространена в Центральной Африке, отдельные случаи встречаются в Закавказье.
Проявления серповидноклеточной анемии
Гомозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормохромной или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлинение конечностей, высокий, узкий череп с утолщенным швом лобных костей в виде гребня). Часты тромбозы сосудов костей, брюшной полости, приводящие к болевому синдрому и асептическому некрозу головок бедренной и плечевой костей. Нередки язвы голени, сплено- и гепатомегалия.
Анализ крови при серповидноклеточной анемии
В гемограмме - признаки анемии, выраженный анизоцитоз эритроцитов, напоминающих полудиски, серповидные формы, встречаются мишеневидные клетки.
В моче - гемосидерин. Электрофорез гемоглобина выявляет при гомозиготной форме S-гемоглобин, при гетерозиготной - S- и А-гемоглобин.
Гетерозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелая пневмония, наркоз, полет в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).
проф. E.B.Ивaнoв
