Что такое дизэритропоэтическая анемия
Наследственная дизэритропоэтическая анемия
Наследственные дизэритропоэтические анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением деления и разрушением эритроцитов в костном мозге. Деление ядер нормобластов нарушается в процессе их гемоглобинизации, что приводит к появлению большого количества двуядерных или многоядерных эритрокариоцитов в костном мозге, резкому раздражению его красного ростка. Однако в периферической крови этому соответствуют признаки умеренной анемии: содержание гемоглобина - 80-120 г/л и количество эритроцитов - (2-3,5) х 1000000000000/л при небольшом ретикулоцитозе.
В костном мозге может выявляться мегалобластное кроветворение (I тип анемии) или мегалобласты отсутствуют, но обнаруживаются двуядерные и многоядерные эритрокариоциты, кариорексис (II тип анемии)- иногда патология эритрокариоцитов выражается микроцитозом, гигантскими эритрокариоцитами, содержащими по 5-12 ядер (III тип дизэритропоэтической анемии). Эритробласты морфологически не отличаются от нормальных, патологические изменения начинаются в базофильных нормобластах.
Клинически болезнь напоминает хронический гепатит или гемолитическую желтуху: отмечаются желтушность, гепато- и спленомегалия, изменения скелета - высокое верхнее нёбо, башенный череп, короткий мизинец.
В гемограмме - признаки умеренной анемии, микроцитоз, выраженный анизоцитоз, фрагментация эритроцитов, иногда гипохромия, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов нормальное, лейкоцитарная формула не отличается от нормы. Уровень железа сыворотки повышен, включение его в эритроциты снижено. Железо быстро покидает плазму и накапливается в костном мозге. Увеличено содержание несвязанного билирубина (из-за повышенного разрушения нормобластов).
Приобретенная дизэритропоэтическая анемия
Приобретенная дизэритропоэтическая анемия - это рефрактерная сидеробластная анемия с неэффективным эритропоэзом, вызванная мутацией красной клетки или появлением антител против антигена эритроцитов Rr.
Приобретенная дизэритропоэтическая анемия чаще бывает у пожилых людей. Уровень гемоглобина 80-90 г/л, цветовой показатель около 1, количество ретикулоцитов в норме, лишь иногда повышено или понижено. Число лейкоцитов в норме или снижено, выражен палочкоядерный сдвиг (до 30- 40 %), иногда моноцитоз (до 20-30 %).
В костном мозге - резкое раздражение красного ростка, снижение количества оксифильных нормобластов, увеличение - базофильных нормобластов. Эритрокариоциты с перинуклеарной вакуолизацией, с 2 или 3 ядрами, встречаются мегалобласты, иногда эритрокариоциты с ядрами в виде трефового туза или тутовой ягоды. Обнаруживается большое количество сидеробластов.
Содержание сывороточного железа в норме или слегка повышено- уровень ферритина увеличен, после десфераловой пробы с мочой выделяется повышенное количество железа.
Отмечается гепатомегалия, иногда - спленомегалия.
Течение болезни хроническое, в терминальной стадии может заканчиваться острым лейкозом.
проф. E.B.Ивaнoв
