Что такое синдром короткой шеи (синдром клиппеля-фейля)
Синдром короткой шеи (см. фото) представляет собой врожденный сколиоз шейного и верхней части грудного отдела позвоночника, который возникает вследствие слияния позвоночных сегментов, расщепления и промежуточного включения рудиментов позвонков.
Помимо кривизны шея укорочена, а подвижность ее ограничена (короткая шея). Граница роста волос на затылке находится низко, а в выраженных случаях отсутствует четкое разграничение между головой и туловищем (рис.2). В этом случае говорят о синдроме Клиппеля-Фейля.
Указаниями на заболевания соединительной ткани, костей и суставов часто являются необычные, значимые для "моментального" диагноза изменения кожи, глаз и осанки пациента.
При синдроме Клиппеля-Фейля, деформации шейного отдела позвоночника из-за сросшихся шейных позвонков, почти постоянно наблюдается крыловидная складка (птеригий, рис.1), которая присутствует также и при синдроме Ульриха-Тернера.
Факультативными аномалиями при этом синдроме являются аплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, волчья пасть, синдактилия, врожденное слабоумие и врожденные пороки сердца (10- 20 % случаев).
Синдром Клиппеля-Фейля является особой формой синдрома короткой шеи.
Ф.B.Тишeндop
