Боль в животе ночью, темный цвет мочи и другие признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) - это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изменением структуры эритроцитов. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается.
Кризы при этой форме болезни развиваются ночью. Возникают боль в животе и тромбозы мелких вен. Боли в животе иногда настолько выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое хирургическое заболевание.
Признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии следующие. Печень и селезенка умеренно увеличены. По утрам отмечается гемоглобинурия с характерным темным цветом при отсутствии в ней эритроцитов. Содержание эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов в период обострения снижено. Уровень билирубина в крови умеренно повышен за счет неконъюгированнои фракции.
Диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии подтверждают демонстрацией повышенной склонности эритроцитов больного к гемолизу при подкислении сыворотки крови (проба Хайна).
Лечение. По выражению Кросби, этих больных "...лучше всего лечит тот врач, который назначает меньше лекарств". При необходимости переливают "старую" эритроцитарную массу.
И.И.Гoнчapик
