Гемоглобинурии

Видео: Ночная гемоглобинурия. Наследственная болезнь

Гемоглобинурия, т. е. появление гемоглобина в моче, является симптомом остро развившегося массивного внутрисосудистого гемолиза.

Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия, но гемоглобинемия не всегда сопровождается гемоглобинурией. Для преодоления почечного порога необходимо, чтобы концентрация свободного гемоглобина в крови была достаточно высокой — свыше 100 мг%, что может иметь место в том случае, когда в организме наступает внезапный распад не менее 1/60 (около 2%) общего количества крови.

Согласно современным взглядам, почечный порог для гемоглобина является величиной переменной, зависящей от связывающей способности гаптоглобина — плазменного белка из группы ?2-глобулинов. Гаптоглобин, содержащийся в 100 мл плазмы, может связать около 125 мг гемоглобина, следовательно, при нормальном содержании гаптоглобина в мочу проходит лишь избыток гемоглобина, превышающий 125 мг%. Нужно, однако, считаться с возможностью появления гемоглобинурии и при меньшей концентрации гемоглобина в плазме крови в случае гипогаптоглобинемии, ведущей к снижению гемоглобинсвязывающей емкости плазмы. Содержание гаптоглобина в плазме снижается в период острого гемолитического криза с гемоглобинурией и возвращается к нормальному уровню через неделю после прекращения гемолиза.

Гемоглобинурия может появляться и без гемоглобинемии в тех случаях, когда распад эритроцитов происходит на уровне почек.

Гемоглобинурия может быть однократной, симптоматической или периодически повторяющейся — в последнем случае она носит название пароксизмальной.

Многообразие этиологических и патогенетических факторов, участвующих в развязывании гемоглобинурии, можно выразить в следующей схеме, которую мы предлагаем в качестве рабочей классификации.

Причинные факторы в развитии гемоглобинемии (гемоглобинурии)

I. Посттрансфузионные:

а) вследствие групповой несовместимости-

б) вследствие резус-несовместимости.

II. Экзогенно-токсические:

а) химические — AsH3, H2S, КСlO3, фенилгидразин-

б) биологические — змеиный, грибной, рыбный яды-

в) инфекционные — анаэробный сепсис (Вас. perfringens)-

(ДГ6Ф) — медикаментозно спровоцированные гемоглобинурии, фавизм-

2) приобретенная эритроцитопатия — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)-

3) гемоглобинопатия (Нb «Цюрих»).

IV. Мышечные (миоглобинурии): маршевая, паралитическая (гаффская болезнь), травматическая (при обширном размозжении тканей — crush syndrome).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!