Терапия гемолитических анемий вне криза
СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН• внутрь зиксарин в СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг, сорбит, активированный уголь, смекта, полипефан.
• десфералотерапия - применяется чаще при таласемиях для выведения избытка железа. Десферал назначается детям дошкольного возраста в СД 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам в СД 500 мг с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.
ТЕРАПИЯ ВИТАМИНАМИ И МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРАМИ
• витамины - Е в СД 10-20 мг/кг (эревит внутримышечно, токоферола ацетат в капсулах, содержащих 0,2 мл 50% раствора или в инъекциях 30% раствор по 1мл внутримышечно),
• витамин А в СД 5-10 мг/кг, В5 и С внутрь в терапевтических СД непрерывно в течение 1-3 месяцев или курсами по 10-14 дней 3-4 раза в год,
• фолиевая кислота в СД 5 мг внутрь при падении Нb в связи с интеркурентными заболеваниями ежедневно в течение 3 недель (чаще при таласемиях и серповидно-клеточной анемии),
• эссенциале, рибоксин в средне терапевтических возрастных суточных дозировках.
ФИТОТЕРАПИЯ.
• печеночный сбор трав: календула лекарственная -10 г, укроп огородный (семена) -10 г, береза белая (листья) - 10 г, можжевельник обыкновенный (плоды) - 10 г, ромашка аптечная (цветы) - 20 г, земляника лесная (ягоды, листья) - 20 г, бессмертник песчаный (цветы) - 40 г, полевой хвощ (побеги) - 30 г, кукурузные рыльца - 30 г- приготовление - 1 стол. ложка сбора на 250 мл кипятка, настаивать в термосе 2 часа, принимать по 50-100 мл 2-3 раза в сутки до еды, 1 месяц.
ТЕРАПИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ
Используется для подавления образования антител к эритроцитам при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и при болезни Маркиафавы-Микели.
• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами глюкокортикоидная терапия является базисной терапией для планового лечения (эффективна у 80% больных, но рецидивы возникают часто). Назначают преднизолон внутрь в СД 2 мг/кг до нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1.
• при болезни Маркиафавы-Микели - монотерапия: преднизолон внутрь СД 1-2 мг/кг 4-6 недель с постепенной отменой.
ЛЕЧЕНИЕ АНАБОЛИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ.
• Анаболики обладают антикомплементарным действием, ингибируют функциональную активность макрофагов, оказывают неспецифическое действие на иммунную систему.
• При болезни Маркиафавы-Микели - внутрь андростенолон (нерабол, дианабол) СД 0,2 мг/кг 4 недели, под контролем функциональной способности печени (возможно развитие холестатического гепатита). После отмены неробола возможно усиление гемолиза. Значительно менее токсичным является анаполон (оксиметолон) внутрь СД до 100 мг 4-6 недель. Менее эффективны - ретаболил, фетоболил парентерально 1 раз в неделю в СД 1 мг/кг 4 недели- тестостерон пропионат внугрь СД 1 мг/кг 6-9 недель- метилтестостерон СД 1 мг/м2 внутрь 4 недели с повторением курса 2-3 раза в год, даназол СД 300 мг внутрь. Препараты применяются как в виде монотерапии, так и в сочетании с глюкокортикоидами. Политерапия особенно эффективна у больных с признаками гипоплазии КМ.
• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами - даназол назначается в СД 300-600 мг/м2 внутрь 1-6 месяцев.
КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ
• Ферротерапия при выраженном дефиците железа в связи с гемоглобинурией при болезни Маркиафавы-Микели. Так как препараты железа могут усилить гемолиз их следует применять в небольших дозах (СД 2-4 мг/кг) в течение 4 недель внутрь и обязательно на фоне лечения анаболиками и витамином Е.
• Потребность в гемотрансфузиях вне криза чаще всего возникает при таласемии, серповидноклеточной анемии и при болезни Маркиафавы-Микели). Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят вне криза при быстром снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. При отмывании эритроцитов удаляются сенсибилизирующие факторы (белки плазмы, лейкоциты, тромбоциты, антитела к эритроцитам). Такими же свойствами обладают и размороженные эритроциты, хранившиеся в условиях ультранизкой температуры. Отмытые эритроциты подбирают с помощью непрямой пробы Кумбса. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой используются эритроциты донора и сыворотка больного (I каплю эритроцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го раствора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С- после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида- агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непосредственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.
• При таласемии переливание отмытых размороженных эритроцитов являются основным методом лечения переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л.
• При серповидноклеточной анемии переливание отмытых размороженных эритроцитов является основным методом лечения. Трансфузии проводятся в СД 10 мл/кг дробно маленькими порциями. Показания к переливанию эритроцитов:
• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов-
• перенесенный инсульт-
• болевые приступы (боли в спине, ребрах, конечностях), рефракторные к обычной терапии анальгетиками-
• подготовка к полостным операциям-
• трофические язвы голени (компонент комплексной терапии).
• При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно отмытые не менее 5 раз эритроциты по индивидуальному подбору или размороженные эритроциты сроком хранения не менее 7 дней в СД 10 мл/кг строго по показаниям. Частота трансфузий - интервалы от 5 дней до нескольких месяцев.
ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
• при серповидно-клеточной анемии производится детям
• в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением пероральных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно.
• После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной.
ПЛАЗМАФЕРЕЗ
Применяется при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии.
• При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами во время плазмафереза необходимо постоянно подогревать извлеченную кровь, чтобы можно было возвратить эритроциты без агглютинации.
СПЛЕНЭКТОМИЯ ИЛИ РЕНТГЕНООКЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНОЧНОЙ АРТЕРИИ.
Используются как один методов планового лечения
• при микросфероцитозе,
• таласемии,
• аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и
• только в крайних случаях (по жизненным показаниям) при других видах гемолитических анемий.
• Показании к оперативному вмешательству:
• при неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 6 месяцев,
• при рефрактерности к другим видам консервативной терапии,
• при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах,
• при явлении гиперспленизма,
• при нарастании титра антиэритроцитарных аутоантител,
• хроническая выраженная гипербилирубинемия,
• наличие арегенераторного криза,
• желчнокаменная болезнь.
• При наличии вышеизложенных показаний, спленэктомия должна быть выполнена в обязательном порядке, если с помощью сканирования 51Сг селезенка определена как место приоритетного разрушения эритроцитов.
• В случаях, когда имеет место гемолитическая анемия, осложненная желчнокаменной болезнью, спленэктомия сочетается с удалением желчного пузыря.
• Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами дает положительные результаты у 60% больных, а. при гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами не рекомендуется, так как эритроциты, имеющие на поверхности компонент системы комплемента С 3b, элиминируются в основном в печени.
• Подготовка к спленэктомии начинает проводиться за 2 недели до операции в виде вакцинации. За 4 дня до операции и 3-4 дня после спленэктомии обязательно назначение преднизолона в СД 5 мг/кг в виде инфузии или за 4 дня перед операцией преднизолон назначается внутрь в СД 2 мг/кг, в день операции в СД 4мг/кг внутрь или парентерально в СД 6-8 мг/кг. В послеоперационный период доза преднизолона снижается постепенно медленно 2,5 мг в 3 дня. До и после спленэктомии проводится трансфузия тромбоконцентрата.
ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ.
• Цитостатики тормозят индуктивную фазу синтеза антител, уменьшают размножение лимфоцитов и процесс их трансформации. Показания к терапии «резерва»: стойкая неэффективность гормонотерапии и спленэктомии.
• При болезни Маркиафавы-Микели - винкристин СД I-1,5 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно струйно 4-6 недель, циклофосфан СД 200-400 мг/м2 внутривенно 1 раз в неделю 4-6 недель- 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 1 раз в день 4- 6 недель-
• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. Имуран (азатиоприн) СД 2 мг/м2 внутрь ежедневно 3-4 месяца или 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 3-4 месяца, винкристин внутривенно струйно СД 1,5 мг/м2 1 раз в неделю 4-5 инъекций, циклофосфамид 200 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно 4-5 инъекций, циклоспорин А СД 5 мг/кг внутрь ежедневно 3-6 месяцев под контролем уровня его в плазме. Лечение цитостатиками проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы цитостатика, которая составляет около 1/2 первоначальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА
Трансплантация костного мозга показана при таласемиях, серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
