Классификация гемолитических анемий

(Воробьев А. И., 1988)

Группы

I. Неиммунные гемолитические анемии (ГА).

1. Наследственные и врожденные:

а) мембранопатии, связанные с нарушением белковых компонентов:

• микросфероцитоз,

• эллиптоцитоз,

• стоматоцитоз,

• пиропойкилоцитоз-

б) мембранопатии, связанные с нарушением липидного бислоя:

• акантоцитоз,

• дефицит активности ацетилхолинэстеразы-

в) ферментопатии (энзимопатии):

• нарушение активности ферментов пентозофосфатного цикла, нарушение активности ферментов гликолиза, нарушение обмена глютатиона,

• нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ-

г) гемоглобинопатии:

• нарушение структуры и синтеза гемоглобина,

• нарушение синтеза цепей глобина,

• нарушение структуры цепей глобина.

2. Приобретенные:

а) ГА, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

• маршевая гемоглобинурия,

• разрушение эритроцитов протезами клапанов сердца и сосудов,

• синдром полиагглютинабельности эритроцитов-

б) ГА с нарушением структуры мембраны эритроцитов в результате мутаций:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГУ)-

в) ГА, обусловленные химическим повреждением эритроцитов:

• солями тяжелых металлов,

• гемолитическими ядами-

г) ГА, обусловленная недостатком витамина Е-

д) ГА, обусловленные разрушением эритроцитов внутриклеточными паразитами.

II. Иммунные ГА.

1. Аутоиммунные (АИГА):

а) АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

• идиопатическая,

• симптоматическая (вторичная),

б) АИГА с полными холодовыми агглютининами:

• идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь,

• симптоматическая (вторичная)-

в) АИГА с двухфазными гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):

• острая форма,

• хроническая форма-

г) АИГА с тепловыми и кислотными гемолизинами:

• идиопатическая,

• симптоматическая (вторичная)-

2. Гетероиммунные.

3. Изоиммунные (аллоиммунные):

• гемолитическая болезнь новорожденных,

• посттрансфузионные,

• посталлотрансплантационные-

1. Трансиммунные.



Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза

(Besa и соавт., 1992)

<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!