Сердцебиение, боли в животе, черная моча при ночной гемоглобинурии
Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафвы-Микели, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией) - это приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная появлением дефектного клона комплемент-чувствительных эритроцитов. Последние подвергаются гемолизу внутри сосудов, которому способствуют комплемент, пропердин, тромбин, а также ацидоз.
Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки (хроническому ДВС, гиперкоагуляционно-тромботическая форма). Аналогичный структурный дефект имеют лейкоциты и тромбоциты.
Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Больных беспокоят слабость, утомляемость, сердцебиение, боли в животе, часто обусловленные диссеминированным микротромбозом мезентериальных сосудов.
По мере прогрессирования анемического синдрома присоединяются лейкопения и тромбоцитопения и связанные с ними хронические инфекционные осложнения и геморрагический синдром. Прогрессирует железодефицитное состояние.
Характерны пароксизмы гемоглобинемии и гемоглобинурии после сна или после трансфузии свежей крови с появлением мочи черного цвета.
Анализ крови при ночной гемоглобинурии
Анемия нормохромная, затем сменяется гипохромной. Сывороточное железо по мере развития болезни снижается. Проба Хэма положительная, проба Кумбса отрицательная.
проф. E.B.Ивaнoв
