Наследственный микросфероцитоз
Наследственный микросфероцитоз (анемия гемолитическая врожденная, болезнь Минковского - Шоффара) - это наследственное заболевание, проявляющееся желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микро- и сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличением селезенки.
При наследственном микросфероцитозе срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные признаки гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикулоэндотелиальной системы.
Анемия умеренная, но во время гемолитических кризов может быть значительной (гемоглобин - 20-25 г/л, эритроциты- (2 - 1) х 1000000000000/л). Средний диаметр эритроцитов - 7,1- 6,6 мкм, но средний объем их может быть нормальным или даже повышенным (за счет сфероцитоза). Содержание ретикулоцитов достигает 30-60-80 %. Снижается как минимальная, так и максимальная осмотическая резистентность. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное или повышено. Может наблюдаться моноцитоз.
Костный мозг находится в состоянии гиперплазии- в пунктате обнаруживаются эритробласты (до 30- 50%). Отмечается ретикулоцитоз костного мозга.
Гемолитические кризы при наследственном микросфероцитозе могут провоцироваться различными стрессовыми ситуациями. Уровень билирубина повышен: вне криза - до 50-70 мкмоль/л, а во время криза значительно возрастает за счет неконъюгированного билирубина.
И.И.Гoнчapик
