Симптомы, диагностика и лечение дефекта межпредсердной перегородки

Видео: Эхокг

Проявления дефекта межпредсердной перегородки зависят от величины дефекта, локализации и возраста больного. Небольшие дефекты в первые годы жизни могут не проявляться, а признаки заболевания обнаруживаются в возрасте 20-40 лет. При крупных дефектах уже в первые месяцы жизни отмечаются одышка, тахикардия, кардиомегалия, сердечная недостаточность.

Видео: Врожденный порок сердца. Систомы, причины и методы лечения

Многие дети с наличием вторичных дефектов межпредсердной перегородки нормально развиваются, однако с возрастом у них начинают появляться одышка (вначале связанная с физическим напряжением), цианоз. Необходимо помнить, что появление слабого цианоза при крике у новорожденных может быть признаком дефекта межпредсердной перегородки. У таких пациентов часто развиваются респираторные инфекции, бронхиты, пневмонии.

Больные жалуются также на сердцебиение, иногда на кашель, сопровождающийся охриплостью голоса. Объективно телосложение нормальное или хрупкое с нежной полупрозрачной кожей. Цианоз в покое обычно не выявляется, он возникает при крике, смехе, плаче, физической или психоэмоциональной нагрузке, беременности. В случае крупного дефекта возможно формирование сердечного горба вследствие гипертрофии правого желудочка.

Пальпаторно верхушечный толчок не изменен, может быть смещен несколько влево, определяется сердечный толчок.

Перкуторно обнаруживается смещение границ сердца влево и вправо, что обусловлено преимущественно увеличением правых его отделов.

При аускультации I тон на верхушке и в области трехстворчатого клапана усилен. При наличии большого дефекта и значительной гиперволемии малого круга кровообращения над легочной артерией возникает фиксированное расщепление II тона, выслушиваемое на вдохе и выдохе. Возможно наличие усиленного нерасщепленного II тона на легочной артерии.

Систолический шум локализуется во II - III межреберьях слева от грудины. Шум не очень грубый. Иногда, в первые годы жизни ребенка, этот шум относят к функциональным. Причиной же шума является не сброс крови через аномальное межпредсердное отверстие, а интенсивный кровоток при изгнании крови в легочную артерию через относительно узкое устье. Возможно появление мезодиастолического шума относительной недостаточности клапанов легочной артерии при растяжении ее клапанного кольца гипертрофированным и дилатированным правым желудочком.

Видео: Дефект межпредсердной перегородки. Консультант академик Б.В.Петровский © Atrial septal defect

Диастолический шум в III - IV межреберьях справа от грудины может быть обусловлен относительным стенозом трехстворчатого клапана, возникающим при значительном сбросе крови слева направо. У части пациентов возможно выявление систолических кликов и (или) поздних систолических шумов за счет наличия пролабирования митрального клапана. Иногда, с возрастом, пролабирование митрального клапана прогрессирует, развивается выраженная митральная регургитация и на верхушке сердца определяется голосистолический шум. При наличии на верхушке усиленного I тона и диастолического шума необходимо исключить синдром Лютембаше - сочетание стеноза митрального клапана и вторичного дефекта межпредсердной перегородки.

Течение дефекта межпредсердной перегородки

Течение зависит от величины и локализации дефекта. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки протекают относительно благоприятно, инвалидность развивается поздно. Средняя продолжительность жизни - от 40 до 50-70 лет. Возможно спонтанное закрытие дефекта в возрасте 5-6 лет, определяемое в процессе динамического наблюдения.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Радикальный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки - хирургическая коррекция порока. Операция показана при наличии признаков сердечной недостаточности, значительном артериальном сбросе, отставании в физическом развитии, явлениях легочной гипертензии. Наиболее эффективно выполнение операции в возрасте 5-10 лет.