Тетрада фалло
Тетрада Фалло - это наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца синего типа, для которого характерны стеноз легочной артерии (иногда атрезия), дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты (вследствие большого высокого дефекта межжелудочковой перегородки аорта "сидит верхом" на правом и левом желудочках и сообщается с ними).
Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца
Выделяют тетраду Фалло с атрезией устья легочной артерии, классическую форму с различной степенью стеноза легочной артерии и бледную форму.
Гемодинамика при тетраде Фалло
Гемодинамика при тетраде Фалло определяется выраженностью стеноза и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При наличии атрезии легочной артерии порок сердца совместим с жизнью до того времени, пока функционирует открытый артериальный проток или имеется достаточное количество коллатералеи, развившихся в период функционирования артериального протока. Обычно эти дети погибают в раннем возрасте, если не проводится оперативное вмешательство. В типичных случаях до закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает из правого желудочка через стенозированное отверстие и из аорты через открытый артериальный проток.
Видео: Тетрада Фалло
Таким образом, при тетраде Фалло в легкие поступает достаточный объем крови для обогащения кислородом. Значит, и в аорту по легочным венам поступает достаточный объем оксигенированной крови, которая разбавляется венозной кровью из правого желудочка. Поэтому в первые недели и месяцы жизни ребенка цианоз может отсутствовать.
После закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает только из правого желудочка, работающего в условиях гиперфункции (наличие препятствия изгнанию крови в легочную артерию и повышение давления в правом желудочке для изгнания крови в аорту), и, следовательно, в аорту поступает уменьшенный объем оксигенированной крови, которая более значительно, чем на ранних этапах жизни ребенка, разбавляется венозной кровью. Возникает стойкий интенсивный цианоз кожных покровов. Если стеноз легочной артерии умеренный, сопротивление выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию меньше, чем в аорту, существует лево-правый сброс и развивается бледная форма тетрады Фалло.
T.Д.Tябyт
