Недостаточность митрального клапана
Митральная недостаточность /за рубежом часто - митральная регургитация/ относится к часто встречающимся порокам, хотя значительная митральная недостаточность встречается гораздо реже митральных стенозов.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Может быть органической /при деформации и укорочении створок/ и относительной /при неизмененных створках и дисфункции других элементов клапана - папиллярных мышц, фиброзного кольца, хорд/. В 75-80% случаев имеет ревматическую природу и тогда в подавляющем большинстве случаев сочетается с митральным стенозом. Кроме того, органическая митральная недостаточность может возникать при инфекционном эндокардите, бородавчатом эндокардите Либмана-Сакса при системных заболеваниях соединительной ткани, как следствие неудачно выполненной комиссуротомии. Функциональная /относительная/ митральная регургитация может сопутствовать резкой дилатации левого желудочка при аортальных пороках /"митрализация" аортальных пороков/, дилатационной кардиомиопатии, аневризме левого желудочка, возникать как осложнение ИБС и инфаркта миокарда, возникать при кальцификации и пролапсе митрального клапана, синдроме Марфана, эндомиокардиальном фиброзе.
Нарушения гемодинамики при митральной недостаточности представлены схематично в таблицах 12 и 13.
Таблица 12
НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
В норме левый желудочек за одно сокращение выбрасывает в аорту около 70-80 мл крови. В случае неполного закрытия левого атрио-вентрикулярного отверстия, во время систолы желудочков кровь поступает не только в аорту, но частично возвращается обратно в левое предсердие. Регургитация до 5 мл не имеет практического значения. Клинические проявления могут возникать при регургитации не менее 10 мл. В результате регургитации крови левое предсердие переполняется кровью, полость его расширяется и гипертрофируется. Во время диастолы в левый желудочек поступает увеличенный объем крови /обычный предсердный объем + объем регургитации/, что приводит к его дилатации и гипертрофии в результате перегрузки объемом. Компенсаторная гипертрофия левого желудочка длительно обеспечивает компенсацию порока за счет механизма Франка-Старлинга. Левое предсердие при митральной недостаточности дилатируется в большей степени, однако среднее давление в левом предсердии и легочная гипертензия ниже, чем при стенозе, так как в диастолу вся кровь беспрепятственно уходит в левый желудочек и давление в предсердии падает. По мере течения порока левое предсердие теряет способность к полному опорожнению, развивается пассивная легочная гипертензия, что приводит к гипертрофии и расширению правого желудочка, которая заканчивается прогрессирующей правожелудочковой декомпенсацией. Следует подчеркнуть, что порок длительно компенсируется за счет мощного левого желудочка, однако при исчерпывании его резервов декомпенсация кровообращения наступает и прогрессирует очень быстро.
Таблица 13
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
*Регургитация до 5 мл не имеет практического значения-
*Клинические проявления - при регургитации в левое предсердие не менее 10 мл-
*Длительная компенсация порока /обеспечивается гипертрофированным левым желудочком по механизму Франка-Старлинга/-
* Более выраженная чем при стенозе дилатация левого предсердия при меньшей легочной гипертензии-
* Быстрое прогрессирование при декомпенсации
КЛИНИКА
Учитывая, что гемодинамические нарушения в основном ложатся на наиболее сильный в функциональном отношении левый желудочек, митральная недостаточность длительно может протекать без субъективных ощущений и клинических проявлений и выявляться только при объективном исследовании. По мере прогрессирования порока на стадии легочной гипертензии и снижении сократительной способности левого желудочка появляются одышка, сердцебиение, иногда кашель и кровохарканье, боли в области сердца, боли и тяжесть в правом подреберье из-за увеличенной печени и периферические отеки. Следует отметить, что кардиалгии выражены чаще, чем при митральном стенозе, вследствие относительной недостаточности кровоснабжения гипертрофированного левого желудочка и его давления на переднюю грудную стенку.
Клинические проявления митральной недостаточности представлены в таблице 14.
Таблица 14
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
- Немотивированная одышка, сердцебиение, кашель и кровохарканье появляются в основном при декомпенсации порока-
- Кардиалгии /выражены чаще, чем при митральном стенозе/-
- Верхушечный толчок /визуально и пальпаторно/ смещен влево и вниз-
- При значительной гипертрофии правого желудочка - появление сердечного толчка и эпигастральной пульсации-
- Перкуторное увеличение зоны относительной сердечной тупости влево, вверх и вниз-
- Аускультативно: на верхушке ослабление 1 тона и систолический/чаще убывающий/ шум, проводящийся в левую подмышечную область, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, появление 3 тона /при выраженной митральной недостаточности/.
При осмотре больных определяется акроцианоз и facies mitralis, иногда - выпячивание в области сердца - “сердечный горб”. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно смещен влево и вниз, нередко появляется видимый сердечный толчок и эпигастральная пульсация за счет гипертрофированного правого желудочка. Перкуторная зона относительной сердечной тупости увеличивается влево, вверх и вниз за счет дилатации и гипертрофии левых отделов сердца, а в далеко зашедших стадиях - еще и вправо.
Наиболее важный аускультативный признак митральной недостаточности - “дующий” систолический шум на верхушке, который проводится в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины и обусловлен регургитацией крови в левое предсердие через дефект клапана. Чем больше выраженность порока, тем громче шум. Как правило, шум занимает всю систолу, начинается одновременно с 1 тоном, заглушая его и заканчивается после 2 тона. Вследствие отсутствия “периода закрытых клапанов”, 1 тон на верхушке ослаблен, а иногда при выраженной недостаточности даже исчезает. Еще один аускультативный признак - появление на верхушке патологического 3 тона, обусловленного колебаниями стенок левого желудочка при поступлении повышенного количества крови из предсердия /на ФКГ он отстоит от 2 тона не менее 0,12 с/. При развитии легочной гипертензии появляется акцент 2 тона над легочной артерией, выраженный меньше, чем при митральном стенозе.
На поздних стадиях порока при объективном исследовании выявляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Прямые и косвенные симптомы митральной недостаточности представлены в таблице 15.
Таблица 15
ДИАГНОСТИКА МИТРАЛЬНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
1.Прямые и косвенные симптомы /синдром регургитации/:
*Систолический шум на верхушке
*Ослабление 1 тона на верхушке, частое
наличие 3 тона
*Акцент 2 тона над легочной артерии
*Выявление турбулентного систолического потока в полости левого предсердия при допплерэхокардиографии
2.Косвенные симптомы:*Увеличение левого желудочка /усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ, выявляемые с помощью ЭКГ, рентгена, Эхо-КГ/*Увеличение левого предсердия и его систолическое
расширение
Инструментальная диагностика. При ЭКГ-исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка /высокие зубцы R в V5-6 больше 25 мм, глубокие зубцы S в V1-2 - больше 30 мм, снижение сегмента ST и отрицательные зубцы Т в V4-6/, отклонение электрической оси сердца влево, а при появлении легочной гипертензии - признаки гипертрофии правого желудочка, различные нарушения сердечного ритма.
Фонокардиография позволяет уточнить характеристику систолического шума, тонов сердца.
Рентгенологически отмечается значительное увеличение размеров сердца за счет левых, а затем и правых отделов сердца, признаки застоя в малом круге. Патогномоничным для митральной недостаточности является симптом “коромысла” - толчкообразное расширение левого предсердия во время систолы желудочков. При контрастировании пищевода в косых проекциях он отклоняется по дуге большого радиуса /более 12 см/.
При эхокардиографии выявляются лишь косвенные признаки порока: гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки, кальциноз створок клапанов. Более точную диагностику дает специальное ультразвуковое исследование сердца - допплерэхокардиография, позволяющая выявить прямой признак порока - регургитацию через митральное отверстие.
Ввиду большой практической важности и различной хирургической тактики, точной диффференциальной диагностики требует митральная недостаточность и митральный стеноз. Неправильная диагностика приводит к неоправданным, бесполезным вмешательствам, которые больной может не перенести. Основные дифференциально-диагностические признаки митральных пороков приведены в таблице 16.
Кроме того, митральная недостаточность требует проведения с такими состояниями, как: стеноз устья аорты, трикуспидальная недостаточность, врожденные пороки /дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, коарктация аорты, стеноз легочной артерии/, пролапс митрального клапана /таблица 17/. Уже одно знание основных характеристик систолического шума при этих состояниях в большинстве случаев позволяет точно провести дифференциальный диагноз.
Таблица 16
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ
Такое патологическое состояние, как пролапс митрального клапана, требует более подробного описания. Это не настоящий порок сердца, а своеобразная дисфункция митрального клапана, при которой одна или обе створки во время систолы желудочков выворачиваются в полость левого предсердия, в связи с чем может возникать небольшая митральная регургитация. Внедрение в клиническую практику эхокардиографии позволило установить, что пролапс митрального клапана встречается в популяции примерно у 4%. Согласно клапанной теории, пролапс возникает в результате миксоматозной дегенерации и снижении плотности коллагеновых структур клапана, вследствие чего снижается его механическая прочность и створки начинают выворачиваться в левое предсердие даже при нормальном давлении в левом желудочке. В пользу клапанной теории свидетельствует наличие пролапса у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани /синдромы Марфана, Дауна, Шерешевского-Тернера/. Согласно миокардиальной теории, пролапс митрального клапана является вторичным и возникает в результате снижения тонуса миокарда левого желудочка и папиллярных мышц, что может наблюдаться при ИБС, кардиомиопатиях, миокардиодистрофиях.
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и выявляется лишь при целенаправленном обследовании больных. Типичным признаком является аускультативная картина в виде систолического щелчка /клика/ и позднего систолического шума. Увеличения границ сердца и нарушений гемодинамики, как правило, не выявляется. Диагноз подверждается при ФКГ и верифицируется при эхокардиографии, во время которой определяется систолическое смещение и провисание одной или двух створок митрального клапана в полость левого предсердия в виде “гамака”. Течение и прогноз пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятные, однако иногда он может осложняться различными нарушениями ритма.
Течение. Как уже указывалось выше, в целом митральная недостаточность обладает благоприятным течением и не всегда удается четко провести градацию по стадиям в заивисимости от тяжести. Можно выделить 3 основных стадии порока:
- 1 стадия - период полной компенсации клапанного дефекта /жалобы могут отсутствовать, одышка только при выраженной физической нагрузке, систолический шум средней интенсивности и умеренная гипертрофия левых отделов сердца/-
- 2 стадия - период пассивной венозной легочной гипертензии /немотивированные одышка и сердцебиение при адекватной физической нагрузка, кашель и иногда кровохарканье, приступы сердечной астмы, выраженная гипертрофия левых отделов, ослабление звучности 1 тона, акцент 2 тона на легочной артерии, появление 3 тона/-
- 3 стадия - правожелудочковая недостаточность, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко.
Прогноз недостаточности митрального клапана зависит от выраженности анатомических нарушений и связанных с ними гемодинамических расстройств, течения ревматического процесса. Исследования показывают, что в среднем после начала диспансерного наблюдения через 5 лет остаются в живых 80% больных, а к 10 годам - 60%. Осложнения зависят от выраженности и стадии порока и встречаются не так часто, как при митральном стенозе. Наиболее значимые осложнения - кровохарканье, приступы сердечной астмы, мерцательная аритмия, более редко - тромбоэмболии.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозная терапия, в первую очередь, направлена на лечение основного заболевания /ревматизм, бактериальный эндокардит/, а также на коррекцию нарушений сердечного ритма и гемодинамических расстройств по общепринятым методикам. В далеко зашедших стадиях митральная недостаточность протекает тяжело, представляя непосредственную угрозу жизни больных. В таких случаях консервативное лечение малоэффективно и основные надежды возлагаются на хирургические методы - протезирование митрального клапана /чаще всего используется шаровой протез типа Старра-Эдвардса/. Летальность при таких операциях, проводящихся в условиях искусственного кровообращения, достаточно высока - от 8 до 20%. Это связано с тем, что большинство больных поступают на операцию в стадии правожелудочковой недостаточности, когда уже имеются глубокие дистрофичекие изменения миокарда, печени и других органов, однако риск операции все же меньше, чем опасность самой болезни.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
