Дефекты межжелудочковой перегородки

Видео: Дефект межжелудочковой перегородки (ЭхоКГ)

Общие сведения

ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце.

У 25—40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% — в возрасте до 8 лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ЛСС не происходит. При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС- давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»- увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)

Типы

Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются

АВ- канал (дефект АВ- перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается

Клиническая картина

Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблюдается отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции.

В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).

Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди

Течение и прогноз в отсутствие лечения

Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском возрасте- при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.

Большие (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные) ДМЖП: в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера- большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%- в 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок

Дефекты межпредсердной перегородки