Симптомы, диагностика и лечение тетрады фалло
Одним из главных внешних симптомов тетрады Фалло является наличие цианоза. У части пациентов он возникает с первых часов жизни, но наиболее интенсивно проявляется в возрасте 6-12 месяцев по мере увеличения двигательной активности ребенка.
Типичны приступы одышки или одышечно-цианотические приступы. Дети более старшего возраста в этот период принимают характерную позу "на корточках". Могут развиваться апноэ, потеря сознания, судороги. Причина этих приступов - гипоксия головного мозга вследствие рефлекторного спазма легочных сосудов, иногда до полного закрытия устья легочной артерии, прекращения легочного кровотока и поступления всей крови из правого желудочка в аорту. Приступы возникают у детей в возрасте старше 3 месяцев (чаще у перенесших родовую травму или имеющих признаки мозговой гипертензии или гидроцефалии) при закрытии открытого артериального протока.
Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии, примерно у трети отмечаются гипотрофия, задержка моторики. У них чаще бывают вирусные инфекции, кариес, тонзиллиты. Страдает также интеллект. В возрасте 1-2 лет формируются пальцы по типу "барабанных палочек", ногти по типу "часовых стеклышек".
При осмотре в области грудной клетки выявляются признаки интенсивного коллатерального кровообращения. Пальпаторно определяется систолическое дрожание во II - III межреберьях слева от грудины. Границы сердца несколько смещены вправо.
При аускультации I тон на верхушке сохранен или усилен, II тон на легочной артерии ослаблен. Вследствие увеличения кровотока через аорту появляется акцент II тона на аорте. При типичной "синей" форме порока выслушивается систолический шум, свойственный стенозу легочной артерии во II межреберье слева от грудины, причем чем больше выражен стеноз, тем меньше интенсивность шума, вплоть до полного его исчезновения. Для "белых" форм характерен систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки во II - IV межреберьях слева от грудины. У детей с атрезией легочной артерии систолический шум во II - III межреберьях слева может не выслушиваться. Во II межреберье слева иногда определяется систолодиастолический шум открытого артериального протока или шум, связанный с функционированием коллатералей на спине.
Видео: ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП
Порок всегда сопровождается анемией с повышенным количеством ретикулоцитов, с возрастом развивается полицитемия. Тетраде Фалло не свойственна недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Возникновение недостаточности кровообращения у взрослых - плохой прогностический признак.
Фазы течения тетрады Фалло
В течении порока у детей выделяют следующие фазы:
- Фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 месяцев) - нет отставания в физическом развитии, состояние удовлетворительное, одышечно-цианотические приступы почти всегда отсутствуют.
- Фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 месяцев) - появляется максимальное число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов.
- Переходная фаза - клиническая картина приобретает черты, характерные для детей старшего возраста,- несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы, уменьшаются одышка, тахикардия, развиваются коллатеральное кровообращение в легких, полицитемия.
Течение порока зависит от формы, фазы болезни и возраста больного. В большинстве случаев неоперированные пациенты погибают в возрасте 10-12 лет. Однако встречаются больные, прожившие без операции 20 и более лет.
Видео: «Врожденные пороки сердца. Классификация. Диагностический подход. Тетрада Фалло», А. Н. Бокарев
Лечение тетрады Фалло
Всем больным с тетрадой Фалло показано оперативное вмешательство. Характер операции (паллиативная или радикальная) определяется формой порока, возрастом, особенностями течения.
Видео: Порок сердца у детей - выявление, профилактика, лечение
При анемии необходимо полноценное питание с достаточным количеством белков, витаминов. Назначаются препараты железа - гемостимулин, ферроплекс, конферон, сироп алоэ с железом. Доза выбирается в зависимости от возраста. Все препараты железа применяют в сочетании с аскорбиновой кислотой, рибофлавином.
Для предупреждения одышечно-цианотических приступов следует выявить и по возможности устранить факторы, провоцирующие их возникновение.
Регулярно с целью дегидратации назначают диакарб (фонурит) на фоне потребляемого суточного объема жидкости 1 -1,5 л. Применяют седативные препараты.
При купировании приступа используют промедол, кордиамин. В это время не назначают сердечные гликозиды, так как они могут усиливать спазм инфундибулярного отдела легочной артерии. Иногда при некупирующемся одышечно-цианотическом приступе приходится прибегать к экстренному оперативному паллиативному вмешательству.
T.Д.Tябyт
