Витамин в12- и фолиеводефицитные анемии (шифр д 51.9)

Определение. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, обусловленным дефицитом витамина В]2 или фолиевой кислоты и проявляющиеся мегалобластным кроветворением, гиперхроми-ей и макроцитозом эритроцитов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, но формы с изолированным дефицитом того и другого фактора клинически и лабораторно неразличимы, поэтому рассматриваются вместе.

Статистика. В России частота заболевания (20-60 случаев на 100000 населения) значительно колеблется в зависимости от региона: чаще болеют северяне, реже жители средней полосы, совсем редко - дальневосточники. Начиная с возраста 45-55 лет, в старших возрастных группах заболеваемость прогрессивно увеличивается. Достоверных различий в патологической пораженности, обусловленных половыми различиями, не выявлено.

Этиология и патогенез. Мегалобластные анемии рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия. Это приводит к дегенеративным поражениям слизистых оболочек пищеварительного тракта в связи с недостаточным всасыванием витамина В12 и (или) фолиевой кислоты. Дефицит витамина В|2 - причина тяжелого поражения спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Клиника. Болеют, как правило, лица пожилого возраста. Общая слабость, изменение окраски кожи (бледность с желтушным оттенком), боли в языке и повышение вкусовой чувствительности до неприятных ощущений, онемение стоп и ладоней. В анамнезе указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные «более желтушные, чем бледные», на языке участки ярко-красного цвета. При пальпации живота может выявляться болезненность в эпи-гастральной области, в подреберьях, по ходу кишечника при наличии хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Анализ крови: гиперхромная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Количество ретикулоцитов снижено, количество лейкоцитов - тоже, за счет нейтрофилов. Иногда наблюдается значительная тр ом боцито пения без явлений кровоточивости. Умеренная гипербилирубинемия (до 28-47 мкмоль/л) за счет непрямого билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. Стериальный пунктат -мегалобластическое кроветворение.

Формулировка диагноза. Витамин В|2-дефицитная анемия средней тяжести.

Дифференциальная диагностика

• В первую очередь необходимо исключить онкологическое заболевание. Для этого проводят скрининг первого уровня: ККФ, рентгеноскопию желудка или ФГДС, для женщин - осмотр гинеколога,для лиц старше 50 лет - ирригоскопию и УЗИ органов брюшной полости.

• Как синдром гиперхромная анемия встречается при остром эритромиелозе. Для исключения этого заболевания надо убедиться в отсутствии геморрагического и гнойно-некротического синдромов, а также, поскольку при этом гемобластозе бластные клетки в периферической крови появляются не сразу, больному следует произвести стернальную пункцию.

• При железодефицитной анемии в отличие от витамин В12-дефицитной - бледность кожи с серо-зеленоватым оттенком, наличие синдрома хлороза (у женщин). Лабораторно: цветовой показатель 0,8 и ниже, количество ретикулоцитов повышено, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, в стернальном пунктате - умеренная гиперплазия эритроидного ростка.

• При гемолитической анемии в отличие от витамин В12-дефицитной - выраженная желтушность кожи, значительная гепато- и спленомегалия. Лабораторно: анемия нормохромная, резко повышено количество ретикулоцитов, число лейкоцитов повышено, гипербилирубинемия более 50 мкмоль/л за счет непрямого билирубина, в моче - гемосидерин, в стернальном пунктате - выраженная гиперплазия эритроидного ростка.

• Гипопластическая анемия от витамин В12-дефицитной отличается тяжестью общего состояния, наличием геморрагического или гнойно-некротического синдрома, отсутствием увеличения печени. Лабораторно: анемия нормохромная, резко снижены все показатели крови, гипербили-рубинемии нет, в стернальном пунктате - угнетение всех ростков кроветворения.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!