Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм - редкие случаи существования одновременно овариальной и тестикулярной тканей. Истинный гермафродитизм может наблюдаться при мозаичном и чистом 46ХХ кариотипе или (менее часто) при кариотипе 46XY. В результате этого может возникать половой диморфизм различной степени.
Некоторые больные, воспитанные как девочки, могут жаловаться на первичную аменорею, а иногда на криптоменорею. Во время полового созревания увеличивается активность и овариальных и тестикулярных компонентов половых желез, вызывая как эстрогенные (развитие молочных желез), так и андрогенные (вирилизация) эффекты.
Клинические особенности. Постоянная клиторомегалия и некоторая степень сращения половых губ- во время полового созревания может наблюдаться дальнейшая вирилизация. Диагностическим признаком служат половые железы, состоящие из мягких (тестикулярных) и твердых (овариальных) частей, что обнаруживается при пальпации в области губно-мошоночной складки.
Результаты обследования. Уровень содержания гонадотропинов в плазме крови в пределах нормы или слегка повышен. Кариотип таких больных вариабелен. У больных с кариотипом 46ХХ в первую очередь следует провести дифференциальную диагностику врожденной гиперплазии надпочечников. Диагноз может быть подтвержден при гистологическом исследовании половых желез.
Лечение истинного гермафродитизма. Если больная воспитывалась как женщина, необходимо удалить всю тестикулярную ткань во избежание последующей вирилизации или (в случае присутствия Y-хромосомного материала) возникновения гонадобластомы и дисгерминомы. Для обеспечения женской половой функции может понадобиться пластическая операция на вульве и клиторотомия.
Было описано несколько случаев беременности при истинном гермафродитизме с кариотипом 46ХХ.
P.П.С.Янceн
