Преждевременное половое развитие при гиперплазии коры надпочечников
Причиной преждевременного полового развития гетеросексуального типа чаще всего бывает врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников. Это генетически обусловленное заболевание, связанное с недостаточностью 21-гидроксилазы. Такой дефект приводит к недостатку кортизола и увеличению секреции кортикотропина, что вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и увеличение синтеза стероидных гормонов. Избыточное выделение андрогенов обусловливает синдром, вирилизации.
Сразу после рождения может обращать на себя внимание нарушение строения наружных половых органов - увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, углубление преддверия влагалища, высокая промежность, недоразвитие малых и больших губ. При сильной вирилизации возможно затруднение в выборе пола.
Физическое развитие девочек резко выражено в первое десятилетие жизни. К 12 годам скорость роста замедляется. Быстрый темп роста связан со значительным ускорением процесса роста и окостенения. Костный возраст 3-6-летних девочек превосходит календарный на 5 лет, а к 12 годам процессы окостенения завершаются, рост прекращается и длина тела не достигает средних величин.
Специфично телосложение девочек: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, довольно массивные трубчатые кости.
Период полового созревания начинается рано (в 6-7 лет): развиваются мужские вторичные половые признаки (оволосение по мужскому типу, увеличивается клитор, понижается тембр голоса, возрастает мышечная сила). Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют. Размеры матки в возрасте 16-18 лет значительно отстают от нормы.
Вирилизирующие опухоли надпочечников - кортикоандростеромы проявляются ложным преждевременным половым развитием по гетеросексуальному типу, как при вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников: оволосение лобка, а нередко и лица, туловища, конечностей, ускорение физического развития, огрубение голоса, гипертрофия и вирилизация клитора, костный возраст опережает фактический, преждевременное закрытие зон роста. В то же время яичники и матка обычно соответствуют возрасту ребенка.
Для дифференциальной диагностики вирилизирующей опухоли коры надпочечников и гиперплазии проводится проба с нагрузкой дексаметазоном и исследованием в суточной моче 17-кортикостероидов. При врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников под влиянием дексаметазона значительно снижается (на 50-75 %) адренокортикотропная функция гипофиза. При кортикоандростероме снижения содержания 17-кортикостероидов на фоне приема дексаметазона не наблюдается.
E.A.Xoлoдoвa
