Врожденное отсутствие матки и влагалища
Врожденное отсутствие матки и влагалища - агенезия- синдром Рокитанского - Кюстнера - Хоузера.
Врожденное отсутствие матки и влагалища как причина первичной аменорей по частоте проявления уступает место только дисгенезии половых желез. Дефект мюллеровых нитей приводит к недоразвитию или отсутствию средней части маточных труб, а также матки и верхнего (мюллерова) отдела влагалища. Развитие нижнего отдела влагалища (урогенитальный синус) происходит не во всех случаях. Гипоталамо-гипофизарно-яичниковая система функционирует нормально.
Клинические особенности врожденного отсутствия матки и влагалища. Вторичные половые признаки и наружные половые органы развиты нормально. Половые сношения при аплазии влагалища невозможны или сопровождаются болезненными ощущениями. Отсутствие матки определяется пальпаторно при ректальном исследовании.
Результаты обследования. Содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови в пределах нормы. Может отмечаться самое высокое содержание этих гормонов в середине менструального цикла, но в этом случае уровень ЛГ превышает таковой ФСГ, тем самым устраняя любые сомнения относительно недостаточности функции яичников. Кариотип - 46ХХ.
От 30 до 50% больных с врожденным отсутствием матки и влагалища имеют сопутствующие аномалии развития почек, в этих случаях следует производить экскреторную урографию. Дальнейшее обследование таких больных не является необходимым, но им часто производят лапароскопию, при этом яичники и фимбриальные концы маточных труб выглядят нормально, но сами трубы постепенно уменьшаются в диаметре и смыкаются по средней линии в виде горизонтального тканевого тяжа, располагающегося между мочевым пузырем и прямой кишкой.
Лечение. Беременность невозможна. В большинстве случаев показано хирургическое лечение с целью обеспечения нормальной половой функции.
P.П.С.Янceн
