Гипоталамический гипогонадизм
Гипоталамический гипогонадизм - гипогонадотропный евнухоидизм- синдром Калльманна или ольфактогенитальный синдром (изолированная недостаточность ЛГРФ, сопровождаемая аносмией).
Ряд врожденных и спорадически возникающих дефектов связан с изолированной гипоталамической недостаточностью ЛГРФ (рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона), которая приводит к избирательному нарушению секреции ФСГ и ЛГ в гипофизе и тем самым к гипогонадизму. Больные обычно бывают высокими, по-видимому, потому, что синтез ГР не нарушен, а эпифизарное слияние задержано из-за гипогонадизма.
Во взаимосвязи с гипоталамическими нарушениями могут возникать вызывающие аносмию дефекты развития обонятельного центра мозга. Теоретически эти дефекты могут быть результатом органических поражений, таких, как краниофарингиома детского возраста, но в этих случаях более типичны недостаточность ГР и замедление роста.
Клинические особенности. Первичная аменорея, а также высокий рост и половой инфантилизм позволяют сделать соответствующее заключение, аносмия практически подтверждает его. Братья или сестры больной могут также иметь аналогичные нарушения.
Результаты обследования. Уровень содержания ФСГ и ЛГ в плазме крови низок. Рентгенограмма черепа в пределах нормы, а если нет, то показано полное обследование в целях выявления возможных опухолевых процессов.
Лечение. Необходима эстроген-заместительная терапия, для развития вторичных половых признаков, воздействия на эпифи-зарные участки костей и замедления роста. Фертильность обычно легко достигается с помощью экзогенных гонадотропинов. Теоретически для этих больных должна идеально подходить заместительная терапия аналогами ЛГРФ, однако их систематическое введение пока еще сопряжено с чисто практическими трудностями.
P.П.С.Янceн
