Некроз гипофиза
Сосудистая недостаточность в пределах капиллярного слоя воротной системы гипофиза и инфаркт его передней доли наиболее часто наблюдаются в послеродовой период. При стремительных преждевременных родах могут наблюдаться геморрагии и сосудистый коллапс. Есть сообщения о возникновении некроза нормального ранее гипофиза еще до родов. Во время беременности может также наблюдаться некроз "молчащей" аденомы гипофиза.
Не связанный с беременностью некроз гипофиза встречается очень редко. Наиболее характерные проявления (начинающегося) гипопитуитаризма - лактотропная, гонадотропная и соматотропная недостаточность.
Клинические особенности некроза гипофиза
Клинические особенности некроза гипофиза это, прежде всего, неврологические и эндокринные проявления.
Видео: О самом главном: Сок алоэ, консервированная фасоль, цистит у женщин
Геморрагические инфаркты, сопровождающиеся супра- и параселлярными эффектами: сдавливания, чаще наблюдаются при некрозе, возникающем до родов, чем при его послеродовой форме.
Головная боль в височной области, обычно бифронтальная, является отражением давления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на твердую мозговую оболочку. Тошнота, рвота и помрачение сознания свидетельствует о повышении внутричерепного давления и (или) недостаточности надпочечников.
Повышение давления в супраселлярной области приводит к сдавливанию перекреста зрительных нервов, выпадению полей зрения и снижению его остроты. Повышение давления в параселлярной области вызывает паралич глазодвигательных мышц.
Эндокринная недостаточность либо сопровождает неврологические симптомы, либо возникает позднее, вызывая парадоксальное улучшение течения диабета (феномен Уссая), наступающее в результате утраты нормального глюконеогенного действия гормона роста.
Некроз гипофиза, наступающий в послеродовой период в результате родового шока, становится причиной возникновения симптомов чисто эндокринной природы. Явления несахарного диабета и гипогликемии, часто осложняющие послеродовой гиповолемический шок, могут быть очень острыми, но обычно они скоро проходят.
Менее остро протекают прекращение лактации и устойчивая аменорея, которые иногда сопровождаются такими проявлениями гипопитуитаризма, как гипогонадизм (атрофия половых органов, выпадение волос подмышками и на лобке), гипотиреоидизм (непереносимость холода, безразличие, замедленность рефлексов), гипоадренализм (депигментация, астения, гипотония, тошнота, рвота, коллапс), гипосоматотропизм (атрофия кожи, гипогликемия). Комбинация этих явлений составляет гипофизарную кому. Синдром Шихена может наблюдаться спустя много лет со времени послеродового инсульта.
Видео: Больному ребенку собрали деньги на лечение в США
Результаты обследования при некрозе гипофиза
При некрозе гипофиза содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови снижено, а пролактина - находится в пределах нормы или понижено.
Видео: Основные болезни цивилизации (цикл лекций по донозологии )
Рентгенограмма черепа в норме, за исключением случаев сочетания основного заболевания с аденомой гипофиза.
Необходимо провести полное эндокринологическое обследование. Важнейшие функции щитовидной железы определяют на основании индекса свободного тироксина или отношения эффективного тироксина, а надпочечников - путем утреннего измерения уровня содержания кортизола в плазме крови (8-20 мкг/100 мл в норме).
Если выраженный гипоадренализм исключается, следует оценить резерв адренокортикотропинов с помощью одного из провокационных тестов. Для этой цели чаще всего используют вызванную инсулином гипогликемию. Введение инсулина в дозе 0,1 ЕД/кг вызывает резкое уменьшение содержания глюкозы в плазме крови (ниже 45 мг/100 мл или менее 50% базального уровня голодания). Содержание кортизола измеряют каждые 2 ч, при этом должен наблюдаться ступенчатый подъем его уровня с инкрементом, превышающим 5 мкг/100 мл.
Вызванная инсулином гипогликемия является наиболее чувствительной пробой при гипопитуитаризме. Она вместе с тем служит провокационным тестом для оценки секреции ГР (увеличение содержания кортизола более чем на 6-8 нг/мл в течение 2 ч считается вполне адекватным).
Одновременно" следует определить резервы гипофизарного тиреоидстимулирующего гормона (ТСГ) и пролактина с помощью внутривенного введения 200 мкг тиротропин-рилизинг-фактора (ТРФ).
Для формирования многоаспектного стимуляционного теста гипофиза (МСТГ) к пробам, указанным выше, следует добавить внутривенное введение 100 или 150 мкг ЛГРФ, стимулирующего выделение ФСГ и Л Г. Так как в этом случае выделение гонадотропинов прямо пропорционально их базальному уровню, то получение другой дополнительной информации не требуется.
Эти исследования служат также для оценки функций гипофиза при других клинических вариантах, включая до- и послеоперационную оценку проявлений его опухолей. Они редко бывают необходимы с чисто практической точки зрения, поскольку измерение базального уровня гормонов дает достаточно полную информацию. Несмотря на то, что МСТГ направлен на стимуляцию гипоталамического уровня гипоталамо-гипофизарной системы, этот тест очень редко позволяет четко дифференцировать гипоталамическую и гипофизарную патологии. Однако отсутствие или значительное снижение выхода гонадотропинов без признаков недостаточности других гипофизарных гормонов является сильным аргументом в пользу существования гипоталамических нарушений.
Функцию задней доли гипофиза оценивают путем выявления нарушений секреции антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессин). Больную просят воздержаться от питья до тех пор, пока осмотическая концентрация мочи, измеряемая каждый час, не достигнет плато- затем определяют осмотическую концентрацию плазмы крови и вводят подкожно 5 ЕД водного раствора вазопрессина. Через 1 ч после этого вновь измеряют осмотическую концентрацию мочи. В случае выраженной недостаточности АДГ уровень осмотической концентрации мочи до введения вазопрессина остается ниже такового плазмы крови. При частичных нарушениях функций задней доли гипофиза осмотическая концентрация мочи увеличивается, но после введения вазопрессина возрастает еще на 10% или более.
Лечение некроза гипофиза
Некроз гипофиза, возникающий до родов и сопровождающийся неврологическими нарушениями, относится к области экстренной нейрохирургии и обычно требует неотложной транссфеноидальной декомпрессии. Проведение заместительной терапии зависит от характера эндокринной недостаточности. Часто появляется необходимость в заместительной терапии эстрогенами. Для индукции овуляции, обеспечивающей фертильность, применяют экзогенные гонадотропины.
P.П.С.Янceн
