Отсутствие менструации и опухоли в области гипоталамуса
Опухоли в области гипоталамуса - супраселлярные опухоли - вызывают аменорею (отсутствие менструации) и гипопитуитаризм в связи с нарушениями секреции гипофизотропных гормонов, включая ЛГРФ, необходимый для синтеза гипофизарных ФСГ и ЛГ. Допамин нередко образуется в количестве, достаточном для сохранения уровня содержания пролактина в плазме крови в пределах нормы. Появление несахарного диабета в результате компромиссного выхода вазопрессина нехарактерно для этих случаев. Выработка ГР часто снижена или полностью подавлена.
Из опухолей в области гипоталамуса наиболее типичны краниофарингиомы, особенно часто наблюдаемые в течение второго десятилетия жизни, среди других опухолей встречаются менингиомы, глиомы, кордомы, пинеаломы, метастазы и различные неопухолевые образования.
Клинические особенности. Вторичное отсутствие менструации обычно не сопровождается галактореей, хотя клинические признаки гипотиреоидизма могут иметь место. Первичной аменорее иногда сопутствует низкий рост больных, но чаще наблюдается задержка рентгенологического возраста костей.
В случаях когда заболевание прогрессирует, наблюдается пангипопитуитаризм, включая надпочечниковую недостаточность.
Наиболее часто встречающимися симптомами в отличие от опухолей турецкого седла являются: нарушение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия как результат сдавливания перекреста зрительного нерва и последствия повышенного внутричерепного давления (головная боль, отек сосочка зрительного нерва, помрачение сознания}.
Результаты обследования. Уровень содержания ФСГ и ЛГ в плазме крови ниже нормы или около ее нижней границы, а пролактина - в пределах нормы или повышен, но редко превышает нормальные значения более чем вдвое- уровень эстрогенов низкий. На рентгенограмме черепа могут наблюдаться эрозии задней стенки турецкого седла в результате прорастания опухоли или повышенного внутричерепного давления, а также кальцификации краниофарингиомы и другие изменения.
Лечение. Краниотомия - обычное лечение супраселлярных опухолей- такие прецеденты имели место, хотя по другим причинам. После операции часто бывает необходима длительная заместительная терапия, в частности тироксином и кортикостероидами. Для индукции овуляции после операции требуется также введение экзогенных гонадотропинов.
P.П.С.Янceн
