Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит - идиопатическое хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся воспалением, фиброзом и в конечном счете облитерацией внутри- и внепеченочных желчных протоков. Большинство больных - мужчины среднего возраста, причем часто прослеживается связь с воспалительными заболеваниями кишечника.
Для уточнения диагноза проводят чрескожную чреспеченочную холангиографию и эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию- во время исследований выявляют сужения или неровность контуров внутри- и внепеченочных желчных протоков.
Характерными признаками первичного склерозирующего холангита обычно являются периодически возникающая желтуха, гепатомегалия, зуд, потеря веса и общая слабость. У больных, перенесших хирургическое дренирование желчных протоков, может возникнуть бактериальный холангит. Для таких больных характерен повышенный риск развития холангиокарциномы.
Эффективная терапия первичного склерозирующего холангита не разработана. Проводятся экспериментальные исследования воздействия циклоспорина, метотрексата и урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия такая же, как при первичном билиарном циррозе.
В далеко зашедших случаях болезни и при рецидивирующем холангите показана трансплантация печени.
X. Уaйт
