Холестатические синдромы

Первичный билиарный цирроз



Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которым чаще страдают женщины обычно в возрасте 40— 60 лет. Симптомы заболевания нарастают постепенно, проявляясь кожным зудом с желтухой или без нее. При ПБЦ мелкие внутрипеченочные желчные протоки вовлекаются в гранулематозные реакции с постепенной их облитерацией и исхо-

Рис. 7-18.

Схема метаболизма ацетаминофена

Видео: 14.05.2015. 08. Самохина Е.П. Холестатические заболевания печени.

. Увеличение его дозы и концентрации в крови приводит к увеличению образования активных метаболитов препарата. Повышение активности оксидаз смешанного действия способствует повышению количества активных метаболитов. Истощение запасов глутатиона ведет к увеличению концентрации активных метаболитов, которые могут связываться с цитоплазматическими белками и вызывать гибель клетки. (По: Zhnmerman П. J., Hepatotoxicity: New York: Appleton-Century-Crofts, 1978.)

Рис. 7-19.

Начальная стадия первичного билиарного цирроза

. В портальной зоне определяются пораженный билиарный проток, окруженный лимфоцитами, и гранулематозная реакция. (По: Schiff L, Schiff E. R, eds. Diseases of the Liver, 6th cd. Philadelphia:.). B. Lippincott, 1987: 980.)



дом в цирроз (рис. 7-19). Антимитохондриальные антитела выявляются у 90 % больных ПБЦ и у 25 % больных хроническим активным гепатитом и лекарственно индуцированным поражением печени (рис. 7-20). Поэтому титр антимитохондриальных антител более, чем 1 : 40 даже при отсутствии повышения щелочной фосфатазы и других характерных симптомов, подтверждает диагноз ПБЦ. Диспропорциональное увеличение IgM дополнительно дает возможность дифференцировать ПБЦ от других заболеваний печени, протекающих со значительной гипергаммаглобулинемией, особенно от аутоиммунного хронического активного гепатита.



Первичный склерозирующий холангит

Еще одно хроническое холестатическое заболевание неизвестной этиологии — это первичный склерозирующий холангит, характеризующийся фиброзным воспалением билиарного тракта и часто сочетающийся с неспецифическим язвенным колитом. В отличие от первичного билиарного цирроза, первичный склерозирующий холангит встречается чаще у молодых мужчин и проявляется повышенной утомляемостью, зудом, желтухой. Лабораторные исследования позволяют выявить маркеры холестаза, но маркеры аутоиммунного происхождения не показательны. Для диагностики необходима визуализация билиарного тракта — холангиография, при которой выявляются многочисленные стриктуры и вовлеченность в процесс интра- и экстрапеченочных билиарных протоков, часто с генерализованным пора-

Видео: Лекция «Обидные последствия безобидного холестаза»

Рис. 7-20.

Содержание антимитохондриальных антител при первичном билиарном циррозе и других заболеваниях

Видео: Последствия холестаза

. (По: Schiff L., Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987:980.)



жением и появлением так называемого симптома "бус" (рис. 7-21). При первичном склерозирующем холангите увеличивается риск развития холелитиаза, холедохолитиаза и холангиокарциномы.



Инфильтративные процессы

Изолированное повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке или одновременное — с лецитинаминотрансферазой, 5`-нуклеотидазой или ?-глутаминаминотранспептидазой дает основание предполагать наличие инфильтративного процесса. Этот процесс может быть локализован в печени (например, при ПБЦ) или является проявлением системных гранулематозных заболеваний (саркоидоз, милиарный туберкулез, системный микоз, реакции на лекарства), а также может быть первичным признаком рака печени. Более чем трехкратное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови у больных циррозом печени дает возможность предполагать развитие гепатоцеллюлярной карциномы. Как уже отмечалось ранее, триада симптомов (увеличение содержания щелочной фосфатазы, появление высокого титра антимитохондриальных антител, увеличение IgM у женщин среднего возраста) является критерием диагностики ПБЦ. Напротив, у больных с онкологическим анамнезом, например с раком молочной железы или толстой кишки, увеличение уровня щелочной фосфатазы дает возможность предполагать метастазы в печени. В случаях, если компьютерная томография брюшной полости, УЗИ, радиоизотопное исследование с коллоидной серой, меченной 99mТc, и инвазивные методы, такие как ретроградная холангиопанкреатография, неинформативны, показана чрескожная и/или лапароскопическая биопсия печени.

У взрослых для диагностики первичного гепатоцеллюлярного рака печени используется радиоиммунологический анализ с определением содержания ?-фетопротеина. Более чем у 75 % больных с этой патологией отмечается его повышение. Значительное увеличение уровня ?-фетопротеина наблюдается также при других злокачественных заболеваниях ЖКТ, при герминативноклеточных опухолях и при незлокачественных заболеваниях печени, таких как хронический активный гепатит, вирусный гепатит, алкогольный гепатит и ПБЦ. Но чаще всего высо-

Видео: Лечение Застоя Желчи (холестаза) Народными Средствами

Рис. 7-21.

Ретроградная эндоскопическая холангиография при первичном склерозирующем холангите

кий уровень ?-фетопротеина все же встречается при гепатоцеллюлярной карциноме. Специфичность этого теста дает возможность диагностики гепатоцеллюлярной карциномы, когда уровень а-фетопротеина превышает 400 нг/мл.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!