Кожный зуд по ночам, темная желтуха и другие признаки первичного билиарного цирроза печени
Первичный билиарный цирроз печени связан с образованием в организме специфических иммунных комплексов, повреждающих междольковые желчные протоки.
Морфологическая картина первичного билиарного цирроза печени
Преобладают явления хронического внутрипеченочного холестаза, к которому в отдаленной стадии присоединяются признаки истинного цирроза печени (прогрессирующая печеночная недостаточность, синдром портальной гипертензии) с развитием диффузного остеопороза костей, в особенности позвоночника. Термин "первичный билиарный цирроз" наиболее популярен, хотя в начальной стадии болезни в печени наблюдается только гепатит без признаков разрастания соединительной ткани и истинного цирроза.
По существу в начальной стадии в печени имеют место изменения, характерные для хронического активного гепатита с признаками холестаза, т. е. холестатический гепатит (I и II морфологические стадии первичного билиарного цирроза), который, как правило, переходит в фазу цирроза. Поэтому I и II морфологические стадии условно можно назвать стадиями гепатита. Признаков цирроза еще нет.
Морфологически наблюдаются активная деструкция желчных протоков или ступенчатые некрозы. Деструкция и последующая пролиферация желчных протоков с образованием гранулем - основа морфологической диагностики первичного билиарного цирроза.
Клиническая картина первичного билиарного цирроза печени
Для первичного билиарного цирроза печени характерны стойкий кожный зуд, особенно ночью, приводящий к бессоннице женщин в возрасте 30-60 лет, генерализованное постоянно нарастающее темно-желтушное окрашивание кожи, ксантомы и ксантелазмы на коже. Причиной возникновения кожного зуда считают цитотоксическое воздействие неконъюгированных желчных солей (дигидрокси- и тригидроксисоединений) на кожу. Они повреждают липидные мембраны клеток с освобождением внутриклеточных протеолитических энзимов, способных вызывать кожный зуд. Те же протеолитические энзимы активируют тирозиназу эпидермиса, под влиянием которой развивается меланодермия.
Первичный билиарный цирроз печени - генерализованное заболевание, при котором довольно часто обнаруживаются васкулиты, артриты, системная красная волчанка, склеродермия, тиреоидит Хасимото, аутоиммунная гемолитическая анемия, язвенный колит и синдром Шегрена.
Печень увеличена, плотной консистенции, не чувствительна при пальпации, с мелкоузловатой поверхностью- часто увеличена селезенка. Наблюдаются значительное повышение активности щелочной фосфатазы, y-глутамилтранспептидазы, содержания иммуноглобулинов, антимитохондриальных антител, желчных кислот и холестерина, а также умеренное возрастание уровня билирубина в крови. В периферической крови определяются анемия, лейкопения и тромбоцитопения, заметно увеличена соэ.
Диагностические признаки первичного билиарного цирроза печени
Диагностическими признаками первичного билиарного цирроза печени являются интенсивный кожный зуд, темная желтуха, ксантелазмы и ксантомы, гепатомегалия, стеаторея, остеопороз, "немотивированное" увеличение СОЭ, принадлежность к женскому полу, характерные изменения лабораторных показателей. Заболевание протекает тяжело.
Лечение первичного билиарного цирроза печени
Назначают холестирамин по 15 г на прием до или после завтрака, а также билигнин по 5-10 г на прием 3 раза в день. Для покрытия дефицита жирорастворимых витаминов и кальция назначают витамины А и D, викасол и кальция глюконат. В целях усиления оттока желчи принимают фенобарбитал на ночь.
И.И.Гoнчapик
