Рак внепеченочных желчных путей
Видео: Операции на желчных путях, академик М.И.Кузин © Reconstructive surgery on the biliary tract,M.Kuzin
Эпидемиология.Рак внепеченочных желчных путей встречается в 2,8-4,6% от всех злокачественных опухолей, соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 1,7-2:1. 44% больных – старше 60 лет. В структуре смертности от злокачественных опухолей достигает 3%. На долю рака внепеченочных желчных протоков среди злокачественных опухолей гепатобилиопанкреатодуоденальной зоны приходится – 15%.
Этиология:
• желчекаменная болезнь, холедохолитиаз-
• склерозирующий холангит-
• повышение литогенности желчи, изменение химических характеристик желчи-
• глистные инвазии.
Патологическая анатомия.
Опухоль в 90% имеет интрадуктальный характер роста.
Макроскопические формы:
• узловые,
• ворсинчато-папиллярные,
• диффузно-инфильтрирующие (имеют клинически продолжительный преджелтушный период),
• полиповидные,
• опухоль в виде конгломерата, прорастающего в соседние органы,
• опухоль развилки на долевые печеночные протоки – «опухоль Клацкина».
TNM клиническая классификация:
Т - первичная опухоль
TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 – первичная опухоль не определяется
Тis – carcinoma in situ
Т1 – опухоль ограничена желчным протоком
Т2 - опухоль распространяется за границы стенки желчного протока
Т3 – опухоль прорастает в печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или в одну ветвь воротной вены (правой или левой) или печеночной артерии (правой или левой)
Т4 – опухоль прорастает не менее одной из таких структур: основную ветвь воротной вены, или в правое и левое разветвление, общую печеночную артерию, или в другие соседние структуры, макие как ободочная кишка, желудок, двенадцатиперстная кишка или брюшная стенка
N - региональные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы пузырного протока, общего желчного протока, ворот печени, перипанкреатические (только вокруг головки), перидуоденальные, перипортальные, брюшные и верхние брыжеечные.
NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах
М – отдаленные метастазы
МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов
М0 – отдаленные метастазы не определяются
М1 – присутствуют отдаленные метастазы
рТNМ патоморфологическая классификация:
Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М.
рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 3 лимфатических узлов.
G – гистопатологическая градация
G1 – высокий уровень дифференциации
G2 – средний уровень дифференциации
G3 – низкий уровень дифференциации
G4 – недифференцированная опухоль
Группировка по стадиям
Видео: Множественный холедохолитиаз
:Гистологическая классификация:
1. Эпителиальные опухоли.
• доброкачественные - сосочковые аденомы.
• злокачественные – аденокарциномы, плоскоклеточный рак, железистый рак, недиффиренцированный.
2. Неэпителиальные опухоли.
• зернистоклеточная опухоль – «миобластома».
• эмбриональная рабдомиосаркома – «ботриодная саркома».
3. Смешанные опухоли – карциносаркомы.
4. Неклассифицируемые опухоли.
5. Гемопоэтические и лимфоидные опухоли.
6. Метастатические опухоли.
57% больных имеют нерезектабельную опухоль по причине проростания опухоли в элементы гепатодуоденальной связки.
Метастазирование:
Лимфогенные метастазы отмечаются у 42% больных (в лимоузлах гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальных и верхних панкреатических лимфоузлах.
Гематогенные метастазы у 30 – 58% больных ( печень, лёгкие, почки, кости).
Метастатическое распространение опухоли происходит медленно, поэтому непосредственной причиной смерти являются:
• билиарный (холестатический) цирроз печени,
• внутрипечёночная инфекция с абсцедированием,
• гепаторенальная недостаточность,
• кахексия,
• сепсис.
Клинические проявления:
• желтуха - 80-90%-
• холангит - 32%-
• гепатомегалия - 56,7%-
• интоксикация - 65%-
• локальная боль - 60%-
• «тяжесть» в правом подреберьи - 65%-
• ахоличный кал - 28-78%.
Диагностика:
• ультрасонография,
• черезкожная гепатохолангиография,
• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография,
• компьютерная томография,
• ядерно-магнитно-резонансная томография,
• повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.
Дифференциальная диагностика:
• склерозирующий холангит,
• тубулярный стеноз,
• холедохолитиаз,
• описторхоз,
• рак дуоденального сосочка,
• рак головки поджелудочной железы.
Лечение:
1. Хирургическое:
• радикальное лечение выполнимо лишь только у 25% (удаление опухоли с резекцией холедоха и наложением гепатикоеюностомы на петле по Ру или холедоходуоденостомией)- при раке супрадуоденальной части холедоха – пилоросохраняющая ПДР.
• симптоматическое хирургическое лечение выполняется у 70% больных («стентирование», реканализация на «потерянном дренаже», обходной билиодигестивный анастомоз, наружная холангиостомия, черезкожная гепатикостомия, вшивание подкапсулярных желчных протоков в тонкую кишку).
2. Химиотерапия малоэффективна - используют 5-ФУ, фторафур, кселоду, митомицин, доксорубицин.
Прогноз.
Выживаемость после симптоматических и паллиативных операций составляет 6 – 19 месяцев, после радикальной операции – 23 месяца. 5-летняя выживаемость составляет 20-30%. Показатели выживаемости существенно различаются в зависимости от высоты расположения опухоли по ходу внепеченочных желчных путей. Так, при расположении карциномы в их верхней трети, резектабельность составляет 20%, 5-летняя выживаемость 5%- в средней трети – соответственно 65% и 15%- в нижней трети – соответственно 70% и 30%.
Выживаемость при резекции желчных путей с резекцией печени составляет:
• одногодичная – 68,5 %,
• 3-летняя – 35 %,
• 5–летняя – 22 %.
Выживаемость после локальной резекции желчных путей (без резекции печени) составляет:
• одногодичная – 44,3 %,
• 3-летняя – 18,5 %,
• 5-летняя – 18 %.
Поделиться в соцсетях:
Похожие