Рак внепеченочных желчных путей

Видео: Операции на желчных путях, академик М.И.Кузин © Reconstructive surgery on the biliary tract,M.Kuzin

Эпидемиология.

Рак внепеченочных желчных путей встречается в 2,8-4,6% от всех злокачественных опухолей, соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 1,7-2:1. 44% больных – старше 60 лет. В структуре смертности от злокачественных опухолей достигает 3%. На долю рака внепеченочных желчных протоков среди злокачественных опухолей гепатобилиопанкреатодуоденальной зоны приходится – 15%.

Этиология:

• желчекаменная болезнь, холедохолитиаз-

• склерозирующий холангит-

• повышение литогенности желчи, изменение химических характеристик желчи-

• глистные инвазии.

Патологическая анатомия.

Опухоль в 90% имеет интрадуктальный характер роста.

Макроскопические формы:

• узловые,

• ворсинчато-папиллярные,

• диффузно-инфильтрирующие (имеют клинически продолжительный преджелтушный период),

• полиповидные,

• опухоль в виде конгломерата, прорастающего в соседние органы,

• опухоль развилки на долевые печеночные протоки – «опухоль Клацкина».

TNM клиническая классификация:

Т - первичная опухоль

TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 – первичная опухоль не определяется

Тis – carcinoma in situ

Т1 – опухоль ограничена желчным протоком

Т2 - опухоль распространяется за границы стенки желчного протока

Т3 – опухоль прорастает в печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или в одну ветвь воротной вены (правой или левой) или печеночной артерии (правой или левой)

Т4 – опухоль прорастает не менее одной из таких структур: основную ветвь воротной вены, или в правое и левое разветвление, общую печеночную артерию, или в другие соседние структуры, макие как ободочная кишка, желудок, двенадцатиперстная кишка или брюшная стенка

N - региональные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы пузырного протока, общего желчного протока, ворот печени, перипанкреатические (только вокруг головки), перидуоденальные, перипортальные, брюшные и верхние брыжеечные.

NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах

М – отдаленные метастазы

МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 – отдаленные метастазы не определяются

М1 – присутствуют отдаленные метастазы

рТNМ патоморфологическая классификация:

Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М.

рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 3 лимфатических узлов.

G – гистопатологическая градация

G1 – высокий уровень дифференциации

G2 – средний уровень дифференциации

G3 – низкий уровень дифференциации

G4 – недифференцированная опухоль

Группировка по стадиям

Видео: Множественный холедохолитиаз

Группировка по стадиям

Гистологическая классификация:

1. Эпителиальные опухоли.

• доброкачественные - сосочковые аденомы.

• злокачественные – аденокарциномы, плоскоклеточный рак, железистый рак, недиффиренцированный.

2. Неэпителиальные опухоли.

• зернистоклеточная опухоль – «миобластома».

• эмбриональная рабдомиосаркома – «ботриодная саркома».

3. Смешанные опухоли – карциносаркомы.

4. Неклассифицируемые опухоли.

5. Гемопоэтические и лимфоидные опухоли.

6. Метастатические опухоли.

57% больных имеют нерезектабельную опухоль по причине проростания опухоли в элементы гепатодуоденальной связки.

Метастазирование:

Лимфогенные метастазы отмечаются у 42% больных (в лимоузлах гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальных и верхних панкреатических лимфоузлах.

Гематогенные метастазы у 30 – 58% больных ( печень, лёгкие, почки, кости).

Метастатическое распространение опухоли происходит медленно, поэтому непосредственной причиной смерти являются:

• билиарный (холестатический) цирроз печени,

• внутрипечёночная инфекция с абсцедированием,

• гепаторенальная недостаточность,

• кахексия,

• сепсис.

Клинические проявления:

• желтуха - 80-90%-

• холангит - 32%-

• гепатомегалия - 56,7%-

• интоксикация - 65%-

• локальная боль - 60%-

• «тяжесть» в правом подреберьи - 65%-

• ахоличный кал - 28-78%.

Диагностика:

• ультрасонография,

• черезкожная гепатохолангиография,

• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография,

• компьютерная томография,

• ядерно-магнитно-резонансная томография,

• повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Дифференциальная диагностика:

• склерозирующий холангит,

• тубулярный стеноз,

• холедохолитиаз,

• описторхоз,

• рак дуоденального сосочка,

• рак головки поджелудочной железы.

Лечение:

1. Хирургическое:

• радикальное лечение выполнимо лишь только у 25% (удаление опухоли с резекцией холедоха и наложением гепатикоеюностомы на петле по Ру или холедоходуоденостомией)- при раке супрадуоденальной части холедоха – пилоросохраняющая ПДР.

• симптоматическое хирургическое лечение выполняется у 70% больных («стентирование», реканализация на «потерянном дренаже», обходной билиодигестивный анастомоз, наружная холангиостомия, черезкожная гепатикостомия, вшивание подкапсулярных желчных протоков в тонкую кишку).

2. Химиотерапия малоэффективна - используют 5-ФУ, фторафур, кселоду, митомицин, доксорубицин.

Прогноз.

Выживаемость после симптоматических и паллиативных операций составляет 6 – 19 месяцев, после радикальной операции – 23 месяца. 5-летняя выживаемость составляет 20-30%. Показатели выживаемости существенно различаются в зависимости от высоты расположения опухоли по ходу внепеченочных желчных путей. Так, при расположении карциномы в их верхней трети, резектабельность составляет 20%, 5-летняя выживаемость 5%- в средней трети – соответственно 65% и 15%- в нижней трети – соответственно 70% и 30%.

Выживаемость при резекции желчных путей с резекцией печени составляет:

• одногодичная – 68,5 %,

• 3-летняя – 35 %,

• 5–летняя – 22 %.

Выживаемость после локальной резекции желчных путей (без резекции печени) составляет:

• одногодичная – 44,3 %,

• 3-летняя – 18,5 %,

• 5-летняя – 18 %.