Болезнь кароли это врожденное расширение внутрипеченочных протоков
Болезнь Кароли - это врожденное расширение преимущественно внутрипеченочных желчных протоков. Основу этого редкого заболевания составляют крупные мешотчатые расширения главным образом внутрипеченочных протоков, которые нарушают нормальную желчединамику и ведут к развитию на этой почве инфекционного процесса.
Чаще поражаются лица мужского пола, проявления заболевания наблюдаются с детства или с юности.
Клиника болезни Кароли в основном сводится к картине холангита и гепатомегалии. Кисты обнаруживают с помощью УЗИ и КТ. Однако для установления окончательного диагноза необходимо выполнение ЭРПХГ или магнитно-резонансной панкреатохолангиографии. При полноценном обследовании установление диагноза обычно не составляет больших трудностей.
Изредка на фоне болезни Кароли развивается холангиокарцинома.
A.И.Xaзaнoв