Костные опухоли позвоночника

Остеидостеома и остеобластома

Доброкачественные остеобластические костные опухоли можно разделить на 2 типа: остеоидостеому (ОО) и остеобластому (ОБ) (см. табл. 14-60).

Табл. 14-60.

Сравнение остеоидостеому и доброкачественной остеобластомы

Видео: Износ позвонков, снимки костной ткани, диагносика рака

Характерно возникновение ночной боли и то, что боль снимается аспирином (см. Клинические данные ниже). Гистологически опухоли не различимы, поэтому их различают по величине и поведению.

Остеобластома является редкой, доброкачественной опухолью. Характерны локальные рецидивы. Преимущественно локализуется в позвоночнике. В редких случаях бывает саркоматозное перерождение (в остеосаркому)456. Более васкуляризована, чем ОО457.

Дифференциальный диагноз: (для образований, которые вызывают сходные симптомы и избыточно накапливают радиоизотоп при проведении изотопного исследования скелета)

1. остеоидостеома: более выраженные склеротические изменения окружающей кости, чем при ОБ

2. доброкачественная остеобластома

3. остеогенная саркома: редко в позвоночнике

4. аневризматическая костная киста: в центральной, более прозрачной части обычно видны трабекулы

5. односторонний некроз ножки/дужки

Клинические данные

Симптомы см. табл. 14-61. Болезненность в области опухоли наблюдается в ?60% случаев. У 28% пациентов с ОБ заболевание начинается с миелопатии. ОО начинаются с неврологического дефицита только в 22% случаев.

Табл. 14-61.

Симптомы у 82 человек

Видео: Актуальные вопросы диагностики, прогноза исходов и тактики лечения опухолей позвоночника.

.

Диагностика

Чувствительным методом для диагностики этих опухолей является изотопное исследование скелета. После их обнаружения более четкие изображения удается получить с помощью КТ или МРТ.

Остеоидостеома

Зона пониженной плотности с/или без окружающего повышения плотности, часто ограниченная фасеткой или корнем дужки. Может быть не видна на томограммах.

Остеобластома

Большинство являются распространяющимися, деструктивными образованиями, умеренный склероз имеется в 17% случаев. В 31% случаев имеется зона ? плотности, а в 20% - кальцифицированная оболочка. Часто наблюдается контрлатеральный спондилоз456.

Лечение

Для того, чтобы добиться полного излечения, опухоль должна быть полностью иссечена. Значение ЛТ в лечении этих опухолей изучено плохо, но, вероятно, она не является эффективной в данном случае456.

Остеоидостеома

Корковый слой кости может быть уплотнен и утолщен, а подлежащая полость заполнена грануломатозной тканью.

Остеобластома

Опухолевая ткань красного-багрового цвета, легко травмируемая и кровоточащая, хорошо отграничена от окружающей кости. Полное удаление опухоли > к полному исчезновению боли в 93%. Проведение только кюретажа > к ослаблению боли, но с более вероятным рецидивированием. При тотальном удалении частота рецидивирования составляет ?10%.

Позвоночная гемангиома

Т.н. спинальная гемангиома, кавернозная гемангиома или гемангиоматозная ангиома. Позвоночная гемангиома (ПГ) - доброкачественная опухоль позвоночника- частота ее составляет 9-12%458,459. В ? случаев может быть вовлечено вплоть до 5 уровней, причем часто не соседних. Наиболее частая локализация – поясничный и нижнегрудной отделы- в шейном отделе ПГ бывают очень редко. Опухоль располагается только в теле позвонка в 25% случаев, только в дужке тоже в 25%, а в обоих частях – в 50% случаев. Описаны отдельные случаи чисто экстрадуральной локализации460. Интрамедуллярная локализация бывает еще реже461.

Злокачественного перерождения опухоли не было обнаружено ни разу. Кровеносные сосуды замещают нормальный костный мозг, продуцируя образование гипертрофированных склеротических костных трабекул, имеющих рострально-каудальное направление. 2 формы: кавернозная и капиллярная (разницы в прогнозе нет).

Клиническая презентация

1. случайные находки: большинство ПГ являются бессимптомными и не требуют наблюдения (см. ниже)

2. симптоматические: возможно, что действие гормонов (не доказано) вызывает увеличение симптомов при беременности (что также может быть обусловлено повышением ОЦК и/или венозного давления)462 или их изменения при менструальном цикле

A. боль: иногда ПГ могут проявляться болью на уровне поражения без радикулопатии. Боль обычно связана с какой-либо другой патологией (грыжа диска, позвоночный стеноз и др.), а не с ПГ

B. прогрессирующий неврологический дефицит: наблюдается редко- обычно принимает форму грудной миелопатии. дефицит может быть вызван следующими механизмами:

1. субпериостальный (эпидуральный) рост опухоли в позвоночный канал

2. расширение кости (кортикальные «пузыри») с расширением корней дужек и дужек, что приводит к «костному» позвоночному стенозу

3. сдавление сосудов, кровоснабжающих и дренирующих опухоль

4. компрессионный перелом пораженного позвонка (очень редко)463

5. спонтанное кровоизлияние, приводящее к ЭДГ (также очень редко)

6. ишемия СМ в результате «обкрадывания»

Диагностика

Обзорные спондилограммы: классически показывают грубую вертикальную исчерченность или имеют вид пчелиных сот. Для обнаружения этих изменений должна быть поражена по крайней мере ?? тела позвонка.

Изотопное исследование скелета: гемангиомы обычно не «светятся», если только нет компрессионного перелома (это может помочь дифференцировать ПГ от mts поражения).

КТ: диагностический метод выбора. «Polka-dot» вид получается в результате поперечного сечения утолщенных трабекул.

МРТ: может помочь в дифференциальной диагностике образований, которые имеют тенденцию не прогрессировать (крапчатое изображение в режимах Т1 и Т2, возможно из-за жировой ткани) от тех, которые имеют тенденцию вызывать симптоматику (изоинтенсивные в режиме Т1 и гиперинтенсивные в режиме Т2).

Спинальная АГ: также может быть полезна для того, чтобы различить неразвивающиеся образования (нормальное или слегка повышенное кровоснабжение по сравнению с окружающей костью) от симптоматических (умеренное или значительное повышение кровоснабжения). Лечебная: если питающая артерия не обеспечивает кровоснабжение также передней спинальной артерии, ее можно эмболизировать в предоперационном периоде или пересечь во время операции.

Лечение

1. бессимптомные ПГ не требуют рутинного наблюдения или дополнительных диагностических действий за исключением тех ситуаций, когда возникает боль или неврологический дефицит, что при случайно обнаруженных ПГ бывает редко

2. биопсия: может быть показана в случаях, когда диагноз не ясен (напр., если есть серьезные подозрения на mts). Несмотря на то, что опухоли являются очень васкуляризованными, сообщений о геморрагических осложнениях после биопсии с КТ наведением не было

3. в случае опухолей, которые вызывают боль или неврологический дефицит:

4. ЛТ: при болезненных опухолях может быть использована самостоятельно или в качестве дополнения к хирургическому лечению (в предоперационном периоде или в послеоперационном, если опухоль была удалена не полностью). ПГ являются радиочувствительными и подвергаются склеротической облитерации. Общая доза должна быть ?40 Гр для того, чтобы снизить риск развития радиационной миелопатии. Облегчение болевого синдрома может сохраняться в течение месяцев и лет, при этом может не быть никаких рентгенологических признаков ответных изменений

5. эмболизация: дает более быстрое облегчение боли, чем ЛТ, а также может быть использована в качестве дополнительной предоперационной процедуры. Имеется риск возникновения инфаркта СМ, если эмболизировать крупную радикулярную артерию (напр., артерию Адамкевича, см. с.102)

6. вертебропластика: см. с.726

7. хирургическое вмешательство: для образований, вызывающих боль, в тех случаях, когда выше указанные мероприятия оказались неэффективными или для образований, вызвавщих неврологический дефицит (см. ниже)

Табл. 14-62.

Рекомендации по хирургическому лечению ПГ

Видео: Лечение опухоли позвоночника

*

Видео: Ламинэктомия поясничного отдела позвоночника

* сокращения: ЛТ – лучевая терапия- МТК – мягкотканный компонент ПГ- ПГ – позвоночная гемангиома-

ТП – тело позвонка

Хирургическое лечение

Показания см. выше. Рекомендации приведены в табл. 14-62.

Основные риски операции: кровопотеря, нарушение стабильности позвоночника, неврологический дефицит (во время операции или в послеоперационном периоде – обычно, в результате ЭДГ). После субтотальной резекции частота рецидивов составляет 20-30%, обычно ?2 лет. Пациентам, которым была осуществлена субтотальная резекция, следует назначать курс ЛТ, т.к. он приводит к снижению частоты рецидивирования до ?7%.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (МБ) (иногда называется просто миелома) является неопластическим процессом одного клона плазматических клеток, характеризующаяся пролиферацией плазматических клеток в костном мозге, инфильтрацией окружающих тканей зрелыми и незрелыми плазматическими клетками и продуцированием иммуноглобулинов, обычно моноклонального ИгG или ИгА (которые вместе называются М-протеином487). Циркулирующие премиеломные клетки оседают в подходящих областях (напр., в костном мозге), где они дифференцируются и размножаются. Поэтому, хотя миеломы часто рассматриваются в качестве «метастатического» поражения костей, они также иногда рассматриваются как первичные костные опухоли.

Если обнаружен только один очаг поражения, его рассматривают как плазмоцитому. Для этого при полном изотопном исследо

вании скелета не должно быть других очагов, анализ костного мозга не должен иметь признаков МБ, а при электрофорезе плазмы и мочи не должно быть М-протеина.

Клиническая картина МБ формируется в результате следующих патологических процессов (подчеркнутые признаки характерны для МБ):

1. пролиферация плазматических клеток: влияет на нормальное функционирование иммунной системы > приводит к повышенной подверженности инфекциям

2. вовлечение костной системы

A. вовлечение костного мозга > нарушение гематопоэтической способности > нормоцитная нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения

B. резорбция костей

1. > ослабление костей > патологические переломы (см. ниже)

2. > гиперкальцемия (первоначально имеется у 25% пациентов с МБ, см. ниже)

C. отек и локальная болезненность костей

D. боль в костях: характерно ее усиление при движениях и отсутствие в покое

E. вовлечение позвоночника

1. поражение позвоночного канала в ?10% случаев > компрессия СМ (см. с.490)

2. компрессия корешков (радикулопатия)

3. избыточная продукция определенных протеинов плазматическими клетками. Может вызывать:

A. синдром повышенной вязкости крови

B. криоглобулинемию

C. амилоидоз

D. почечную недостаточность: вызывается различными причинами, но моноклональные легкие цепи играют в ней свою роль

Эпидемиология

В США частота составляет ?1-2 случая на 100.000 белого населения и ? в 2 раза выше среди черного. МБ составляет 1% среди всех злокачественных процессов и 10% среди гематологических злокачественных процессов. Пик встречаемости приходится на 60-70 лет при том, что только <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у >. Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у ?0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%465.

Поражение костей

Поражение костей при МБ по определению носит множественный характер и обычно ограничено местами локализации красного костного мозга: ребрами, позвоночником, ключицами, черепом и проксимальными отделами конечностей. Поражения позвоночника и/или черепа являются обычными причинами для консультации нейрохирурга.

При МБ резорбция кости происходит не просто в результате ее механической эрозии плазматическими клетками. Имеется повышение остеокластических процессов.

Опухоли из плазматических клеток в черепе, расположенные на своде, обычно не вызывают неврологической симптоматики. При поражении основания черепа могут наблюдаться парезы ЧМН. поражение орбиты может приводить к экзофтальму.

Если наблюдать пациента одиночной плазмоцитомой, то в течение ?10 лет практически всегда наступает ее трансформация в МБ.

Неврологические нарушения

Неврологическая симптоматика может быть в результате следующих причин:

1. поражение опухолью черепа или позвоночника (см. выше) со сдавлением ГМ, СМ или корешков

2. отложение амилоида в области связки, удерживающей сухожилия сгибателей кисти > синдром запястного канала (сам срединный нерв не содержит амилоид и поэтому хорошо реагирует на рассечение поперечной связки запястья, см. с.538)

3. диффузная прогрессирующая сенсорно-моторная полинейропатия: наблюдается у 3-5% пациентов с МБ

A. около половины случаев связаны с амилоидозом (см. с.531)

B. полинейропатия может развиться и без амилоидоза, особенно при редком остеосклеротическом варианте МБ

4. мультифокальная лейкоэнцефалопатия описана при МБ

5. гиперкальцемия: может вызывать выраженную энцефалопатию со спутанностью, делирием или комой. Неврологические симптомы, связанные с гиперкальцемией, развившейся в результате МБ, наблюдаются чаще, чем при гиперкальцемии другой этиологии

6. очень редко: внутримозговые mts488

Диагностика

Диагностические критерии МБ приведены в табл. 14-63. Тесты, которые могут быть использованы у пациентов с МБ или при подозрении на МБ:

1. анализ суточной мочи на каппа Bence-Jones протеинА, который имеется в 75% случаев

А у ?1% больных с МБ не удается определить в плазме или в моче моноклональный протеин. Две и более моноклональные линии обнаруживаются у ?0,5-2,5% больных с МБ

2. анализы крови: электрофорез белков плазмы и иммуноэлекторофорез (для обнаружения ИгG каппа линии)А

3. рентгенологическое обследование позвоночника. Характерные рентгенологические находки: множественные, круглые, как бы «пробитые» (с четкими краями) литические очаги в костях, поражение которых является типичным (см. выше). Остеосклеротические очаги наблюдаются у <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4. общий анализ крови: у большинства больных с МБ в конечном счете развивается анемия. Она обычно средней тяжести (Hb?7-10 г% с низким количеством ретикулоцитов

5. изотопное исследование скелета с технецием-99m при нелеченой МБ обычно оказывается негативным (т.к. новообразование кости наблюдается редко) и является менее чувствительным методом, чем обычная рентгенография. Поэтому оно обычно не очень полезно, за исключением случаев, когда по имеющимся симптомам подозревается какая-либо другая патология, а не МБ. После проведенного лечения изотопное исследование может стать положительным, т.к. увеличивается остеобластическая активность («пламенный» ответ)

6. креатинин плазмы: является прогностическим фактором

7. биопсия костного мозга: фактически у всех больных с МБ обнаруживаются «миеломные» клетки (хотя этот тест является чувствительным, он не достаточно специфичен, поэтому требуется обнаружение и других диагностических критериев)

Табл. 14-63. Диагностические критерии МБ*

A. цитологические критерии

1. морфология костного мозга: плазматические клетки и/или миеломные клетки ?10% от 1000 или более клеток

2. подтвержденная биопсией плазмацитома

B. клинические и лабораторные критерии

1. миеломный протеин (М-компонент) в плазме (обычно >3 г/дл) или IEP

2. остеолитические очаги на рентгенограммах (диффузный остеопороз можно рассматривать в том случае, если костный мозг содержит >30% плазматических или миеломных клеток)

3. миеломные клетки в ?2 мазках периферической крови

* для постановки диагноза требуются следующие сочетания467: А1 и 2- либо А1 или А2 в сочетании с В1, В2 или В3

Лечение

Многие аспекты лечения МБ относятся к сфере онколога (см. обзор465). Некоторые аспекты, существенные для нейрохирурга:

1. мобилизация: иммобилизация в связи с болью с страхом возникновения патологического перелома ведет к дальнейшему ? кол-ва кальция в плазме и слабости

2. контроль боли: умеренная боль часто хорошо поддается лечению салицилатами (которые, однако, противопоказаны при тромбоцитопении). Также эффективна местная ЛТ (см. ниже)

3. локальная ЛТ при боли для быстро определяемых костных очагов. ЛТ может дать возможность зажить патологическому перелому и эффективна при компрессии СМ (см. с.467)

4. терапия гиперкальцемии обычно приводит к улучшению симптомов, вызванных ей

5. бифосфонаты подавляют резорбцию кости и быстро уменьшают гиперкальцемию (см. с.333). В настоящее время предпочтение отдается памидронату по сравнению с более старыми препаратами

Прогноз

Средний срок жизни при МБ при отсутствии лечения составляет 6 мес. При солитарной плазмацитоме 10-летний срок выживания составляет 50%.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!