Глиома ствола мозга
Видео: Жизнь Глеба в наших руках.
Ключевые признаки• негомогенная группа, МРТ позволяет дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли
• обычно проявляется множественными параличами ЧМН и поражением проводящих путей
• большинство являются злокачественными, имеют плохой прогноз и не годятся для хирургического лечения
Глиомы ствола мозга (ГСМ) обычно возникают в детстве или отрочестве (в 77% случаев они наблюдаются в возрасте <20 лет). Они являются одним из 3 наиболее распространенных видов опухолей мозга у детей (см. Опухоли головного мозга у детей, с.459), составляя ?10-20% опухолей ЦНС у детей75.
Клинические проявления89
Опухоли верхней части ствола мозга проявляются поражениями мозжечка и ГЦФ, нижней части - множественными параличами ЧМН и поражением проводящих путей. В связи с инфильтративным ростом опухоли симптомы обычно не наблюдаются, пока она не достигнет больших размеров.
Клинические признаки:
1. нарушения походки
2. Г/Б (см. с.389)
3. Т/Р
4. поражения ЧМН: диплопия, асимметрия лица
5. дистальная мышечная слабость в 30% случаев
6. отек диска зрительного нерва в 50% случаев
7. ГЦФ в 60% случаев, обычно в результате окклюзии сильвиевого водопровода (часто это уже поздний симптом)
8. остановка в развитии (особенно в возрасте ?2 лет)
Гистология
ГСМ представляют из себя смешанную группу. Опухоли низкой степени злокачественности, возможно, имеют некоторую тенденцию к локализации в верхней части ствола мозга (76% локализовавшихся здесь опухолей имели низкую степень злокачественности) по сравнению с нижней частью ствола (100% глиобластом были в продолговатом мозге)90. Кистозный компонент наблюдается редко. Кальцификаты также встречаются редко. Epstein описал 4 варианта роста опухоли, которые можно идентифицировать по МРТ91 и, возможно, коррелируют с прогнозом92:
1. диффузный: все злокачественные (большинство являются анапластическими астроцитомами, остальные глиобластомами). На МРТ эти опухоли распространяются на близлежащие области в вертикальном направлении (напр., опухоли продолговатого мозга распространяются на мост и/или верхнешейный отдел СМ) с незначительным ростом в направлении obex, оставаясь внутримозговыми
2. цервикомедуллярный: большинство (72%) являются астроцитомами низкой степени злокачественности. Верхний полюс этих опухолей ограничен спиномедуллярным сочленением. Большинство выпячиваются в obex IV желудочка (а некоторые могут иметь даже настоящий экзофитный компонент)
3. очаговый: распространение ограничено продолговатым мозгом (нет распространения вверх в мост и вниз в СМ). В большинстве случаев (66%) являются астроцитомами низкой степени злокачественности
4. дорсальный экзофитный: может быть в результате распространения «очаговой» опухоли (см. выше). Многие из них могут быть настоящими пилоцитарными астроцитомами (см. с.401)
Диагностика
МРТ
Метод выбора для осуществления диагностики. При этом можно определить состояние желудочков, всесторонне оценить опухоль (КТ не является достаточно информативным для ЗЧЯ) и увидеть наличие экзофитного компонента. Режим Т1: почти все являются гиподенсными, гомогенными (за исключением кист). Режим Т2: повышенный сигнал, гомогенные (за исключением кист). КУ гадолиниумом очень вариабельно91.
КТ
Большинство не накапливают КВ на КТ, возможно, за исключением экзофитного компонента. При наличии заметного КУ, вероятно, имеет место другой диагноз (напр., злокачественная астроцитома червя).
Лечение
Хирургические вмешательства
Биопсия: не следует производить биопсию, если опухоль ствола мозга имеет диффузный инфильтративный характер на МРТ (поскольку в случае результаты биопсии не влияют на выбор лечения и исходы).
Обычно лечение является нехирургическим. Ситуации, при которых показаны хирургические вмешательства, являются скорее исключениями:
1. опухоль с экзофитным компонентом75 (который может выпячиваться в IV желудочек или в ММУ, имеет тенденцию накапливать контраст и быть менее злокачественным)
2. некоторый успех был достигнут при неэкзофитных опухолях, которые не являются злокачественными астроцитомами (при злокачественных опухолях проведение хирургических вмешательств не дает никаких преимуществ)92 (детального исследования отдаленных результатов пока нет)
Цели хирургического вмешательства при экзофитных опухолях:
1. увеличение выживаемости при субтотальном иссечение экзофитного компонента (прикрепление опухоли к дну IV желудочка обычно делает невозможным тотальное ее иссечение, за исключением некоторых описанных «безопасных зон»95)
2. установление диагноза: проведение ДД между экзофитными ГСМ и другими новообразованиями (напр., медулллобластомой, эпендимомой и дермоидом) на основании данных нейровизуализации может быть затруднителен
Консервативное лечение
Установленного режима для ХТ нет. Обычно назначают стероиды.
Облучение
Традиционно назначают 45-55 Гр ?6 нед, по 5 д ? недели. При комбинации со стероидами клиническое улучшение наблюдается у 80% пациентов.
Использование режима «суперфракционирования», возможно, дает улучшение выживаемости.
Прогноз
Большинство детей со злокачественными ГСМ умирают ?6-12 мес с момента установления диагноза. У пациентов с опухолями Ш-го и IV-го типов проведение лучевой терапии, возможно, не приводит к ? продолжительности их жизни. В подгруппе с более медленно растущими опухолями у 50% детей можно добиться пятилетнего периода выживания. Дорсальные экзофитные опухоли, состоящие из пилоцитарных астроцитом, возможно имеют лучший прогноз.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
