Хордома

Видео: Операция - эндоскопическое удаление хордомы ската

Ключевые признаки

• первично злокачественная опухоль позвоночника или ската с высокой частоты рецидивирования

• характерный признак - фисалифорические клетки (содержат внутриклеточный муцин)

• обычно растут медленно и устойчивы к облучению

• лечение (методы выбора): широкая резекция единым блоком, облучение протонным пучком

Редкие опухоли (частота ?0,51 случай/миллион) из остатков примитивной нотохорды (которая в норме дифференцируется в пульпозное ядро межпозвонковых дисков). Могут развиваться где угодно в пределах нервной трубки где есть остатки нотохорды, однако, имеют тенденцию к расположению на обоих концах примитивной нотохорды: 35% краниально286 в сфено-окципитальной области (скат) и 53% в позвоночнике286 в крестцово-копчиковой области287. Реже они бывают в позвоночнике выше крестца288. Частота mts низкая (5-20%)289, рецидивы после хирургического лечения составляют 85%, поэтому обычно проводится агрессивная ЛТ.

Патология

Гистологически эти опухоли считаются имеющими низкую степень злокачественности. Однако, процесс, который они вызывают, имеет более злокачественный характер в связи с трудностями их тотального удаления, высокой частотой рецидивирования и тем фактом, что они могут метастазировать. Они растут медленно, обладают местным инвазивным ростом, разрушают кость. Mts наблюдаются в 10% крестцовых опухолей- обычно они возникают поздно и после предшествующих многократных резекций- чаще всего в легкие, печень и кости. Определяются фисалифорические клетки, содержащие вакуоли, которые, возможно, состоят из вакуолей с муцином, которые обнаруживается при ультраструктурных исследованиях.

Рентгенологические признаки

Поражения обычно носят литический характер с частыми кальцификатами290. На КТ накапливают КВ290. В редких случаях может иметь вид склеротического позвонка291 («позвонок из слоновой кости»).

Краниальные хордомы

Максимальная частота встречаемости хордом приходится на возраст 50-60 лет- у пациентов <30 лет они встречаются редко292.

Дифференциальный диагноз: в основном с другими опухолями хрящевой ткани основания черепа (ДД с другими опухолями в области БЗО см. с.884):

1. хондросаркома

2. хондрома

Клинические проявления: обычно вызывает параличи ЧМН (особенно глазодвигательного и отводящего).

Крестцовые хордомы

В отличие от краниальных хордом они, в основном, встречаются у >286, особенно пожилого возраста. Хордомы составляют >50% костных опухолей крестца. Они могут вызывать боль, нарушения функций сфинктеров тазовых органов, симптомы со стороны нервных корешков за счет их латеральной компрессии. Иногда они могут распространяться в ростральном направлении в поясничный позвоночный канал. Обычно спереди они ограничены пресакральной фасцией и только в редких случаях внедряются в стенку прямой кишки293. При ректальном исследовании можно определить плотное фиксированное образование между прямой кишкой и крестцом.

Диагностика

Характерные рентгенологические признаки: центрально расположенная деструкция нескольких крестцовых сегментов с мягкотканным объемным образованием впереди от нее, в котором иногда есть небольшие кальцификаты. На КТ и МРТ определяется деструкция кости. На обзорных рентгенограммах ее определить обычно трудно. МРТ также показывает и мягкотканную часть опухоли.

Подтвердить диагноз можно с помощью открытой или КТ-направляемой чрескожной задней биопсии. Следует избегать трансректальной биопсии ввиду угрозы распространения опухоли на прямую кишку294.

КТ грудной клетки и изотопное исследование скелета: для исключения mts при определении степени опухоли.

Лечение

Обычно наилучшим вариантом является обширная резекция единым блоком с последующим облучением, хотя и это может дать только временный эффект. Следует избегать проведения декомпрессивных операций, т.к. это вмешательство на опухоли приводит к ее распространению. Раннее проведение ЛТ сочетается с более длительным периодом выживания295. Облучение протонным пучком может дать лучшие результаты, чем обычная ЛТ (см. ниже).

Побочные эффекты сакрэктомии: если корешки S2 являются наиболее каудальными, которые удается сохранить, то вероятность нормального контроля мочевого пузыря и прямой кишки составляет ?50%. Если в ростральном направлении остаются корешки S1 или более высокие, то у большинства пациентов будут проблемы с контролем функций тазовых органов296.

Лучевая терапия

Наилучшие результаты получены после иссечения опухолей единым блоком (даже если оно произведено по ее краю), иногда в сочетании с высокими дозами ЛТ288,297 (обычная ЛТ после палиативных или уменьшающих объем вмешательств не предотвращает рецидивирование опухоли288, но она увеличивает интервал до возникновения рецидива297). В крестцово-копчиковой области можно использовать большие дозы облучения (4.500-8.000 рад) по сравнению с шейным отделом (4.500-5.500 рад), где существует угроза лучевого поражения СМ.

Облучение протонным пучком (отдельно или в сочетании с фотонным облучением298,299) может быть более эффективно, чем обычная ЛТ сама по себе. Однако, для проведения этого вида лечения требуется поездка больного в один из небольшого числа центров, где есть циклотрон (в США это Бостон или Лома Линда, Калифорния), что может представлять значительные трудности, т.к. обычный срок лечения составляет ?7 нед.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!