Эпендимома
Видео: Нейрохирургические операции
Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал СМ. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.Частота:
• интракраниальная локализация: составляют ?5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей312, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей313
• спинальная локализация: ?60% глиом СМ, в 96% случаев встречаются у взрослых312, особенно в области конечной нити (см. миксопапиллярная эпендимома ниже)
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли приведен в табл. 14-46.
Табл. 14-46.
Средний возраст в момент диагностирования312
Видео: Операция. Удаление эпендимомы конского хвоста.
Видео: SOS!!! ПОМОГИТЕ СЛАВИКУ БАЛТАЕВУ.wmv
Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям- этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» mts в 11% случаев. Частота mts возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли313. В редких случаях имеет место системное распространение.
Патология
Классификация ВОЗ (см. с.387):
1. неанапластическая (низкая степень злокачественности)
2. папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%. Темные небольшие ядра. 2 варианта вида цитоплазмы:
3. дифференциация вдоль глиальной линии: образуются периваскулярные псевдорозетки
4. кубические клетки образуют эпендимальные канальцы вокруг центральных кровеносных сосудов (истинные розетки)
5. миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым (см. с.483)
6. субэпендимома
7. анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей, см. с.452). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно
Внутричерепные эпендимомы
Ключевые признаки
• часто возникают в дне IV желудочка
• существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке
• молодые пациенты имеют худший прогноз
• лечение: максимальная резекция с последующей ЛТ
Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухоли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка312- на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка314(с.2792)). Эпендимомы ЗЧЯ у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex, что препятствует их полному удалению.
Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.
Клинические данные
Симптомы
Большинство из них связаны с наличием объемного образования в ЗЧЯ, сопровождающимся повышением ВЧД314(с.2795):
1. Г/Б: 80%
2. Т/Р: 75%
3. атаксия или вертиго: 60%
4. припадки: при супратенториальной локализации только в ?30% случаев- это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками
Диагностика
КТ/МРТ: обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной ГЦФ. Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы (МБС)- могут помочь следующие признаки:
1. калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в МБС
2. МБС: обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»)- сравните с эпендимомами, которые имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна
3. эпендимомы (в отличие от МБС) имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме
4. экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у МБС он только немного гиперинтенсивный)
Миелография: миелография с ворорастворимым КВ обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование ЦСЖ для определения стадии опухоли.
Лечение
Хирургическая резекция
Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят ЛП/миелографию для исключения возможных mts. 10 мл ЦСЖ направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть) (ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения).Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путем срединной субокципитальной краниоэктомии.
Лучевая терапия
Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. ЛТ назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения ЛТ в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении ЛТ, чем без нее312- при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40-80%315):
1. 45-48 Гр на ложе опухоли315 (в случае рецидива назначают еще дополнительно 15-20 Гр)(с.2797)
2. спинальная ЛТ: в большинстве случаев проводится, если там есть mts или получена позитивная цитология ЦСЖ (однако, проведение ЛТ с профилактической целью считается спорным316)
A. ЛТ небольшими дозами по всей протяженности СМ (средняя доза ?30 Гр)
B. повышенная доза на ту область, где обнаружен mts
Химиотерапия
Для вновь диагностированных случаев имеет небольшое значение. В случае рецидива ХТ может задержать развитие опухоли на короткое время.
Исходы
Оперативная летальность413(с.2797): 20-50% в ранних сериях- в более современных: 5-8%.
При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной ЛТ (как это описано выше) срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%313,317, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза318.
Риск возникновения рецидивов наиболее высок у пациентов с частичной резекцией опухоли.
Спинальные эпендимомы
Это наиболее частый вид глиом СМ ниже среднегрудного уровня.
См. Интрамедуллярные опухоли СМ, с.482.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
