Отосклероз

Видео: Операция по восстановлению слуха. Запорожье .MOV

В основі цього захворювання знаходиться вогнищеве остеодистрофічне ураження кісткової капсули вушного лабіринта.

В 1877 році Трьольч назвав це захворювання "склерозом", розглядаючи наявну нерухомість стремена як особливу форму хронічного катару середнього вуха. Термін "отосклероз" ввів в 1893 році Політцер, який вважав, що анкілоз стремені зумовлений особливим патологічним процесом в капсулі лабіринта.

Етіологія і патогенез отосклерозу залишається невизначеним. Розвивається дистрофічний процес зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха. Та все ж клініка визначається в першу чергу дистрофічним процесом кісткової капсули лабіринта, що призводить до втрати рухомості основи стремені. Чому виникає цей процес в кістковому лабіринті? Відповідь на це запитання існує на рівні гіпотез. Отосклероз генетично обумовлене захворювання. При цьому існує спадкова неповноцінність лабіринта, яка визначається підвищеною його чутливістю до ультразвуку.

Патологоанатомічна суть захворювання полягає в тому що в вогнищі ураження компактний шар кісткового лабіринта замінюється новоутвореною розпушеною, губчастою (спонгіозною) кісткою, багатою судинами. В зв`язку з цим існують погляди, що доцільніше було б називати це захворювання "отоспонгіоз".

Звичайно отосклеротичне вогнище розташовується поблизу присінкового вікна, переважно біля переднього його полюсу. В меншій мірі процес може спостерігатися біля вікна завитки, внутрішнього слухового проходу, півколових каналів.

Розрізняють гістологічну та клінічну стадії отосклерозу. Якщо зміни локализуються лише в кістці, процес клінічно нічим себе не проявляє. З переходом процесу на кільцеву зв`язку стремені (lig.annulare stapedis) рухомість стремені порушується, в зв`язку з чим повільно погіршується провідність звуків через середнє вухо. Клінічна стадія характеризується прогресуючою приглухуватістю та відчуттям шуму в вухах.

Клініка отосклерозу. Отосклерозом хворіє 1-2% населення земної кулі. Розвивається хвороба переважно в молодому та середньому віці.

Отосклероз спостерігається переважно у жінок, кількість випадків отосклерозу у яких становить 78%. Часто початок захворювання співпадає з періодом статевого дозрівання, вагітністю та пологами.

Приглухуватість звичайно прогресує повільно та поступово. Процес в основному буває двобічним.

Для отосклерозу характерний постійний, набридливий шум в вухах, який хворі переносять значно важче, ніж при інших формах приглухуватості. Цей шум має низькочастотний характер.

Для отосклерозу патогномонічними є такі симптоми:

1. Паракузіс Вілізії (paracussis Willisii) — покращення гостроти слуху при перебуванні хворого в шумних умовах. При нейросенсорній при глухуватості слух в шумних умовах погіршується. Яке можливе пояснення цього феномена? Існує два погляди на це питання. По-перше, в шумних умовах люди розмовляють гучніше. По-друге, при отосклерозі підвищені пороги сприймання звуку по повітряній провідності, що робить нечутним звукові навколишні шуми, якщо вони не досягають порогів сприйняття. В той же час підсилена в шумних умовах мова сприймається значно краще.

2. Депрекузіс Шира (deprecusis Scheer`a) — зниження розбірливості мови при ковтанні та жуванні.

До 40% хворих на отосклероз скаржаться на запаморочення, переважно короткочасне, яке виникає при русі, швидких нахилах та відхилянні голови.

Дуже характерна для отосклерозу отоскопічна картина, з якої виходить, що дистрофічний процес захоплює і зовнішнє, і середнє вухо. Спостерігається при цьому наступна картина:

— широкі зовнішні слухові проходи, витончення та зниження чутливості з можливого легкого травмування шкіри в кістковому відділі, відсутність вушної сірки-

— барабанна перетинка витончена і крізь неї просвічується рожева пляма — гіперемований промонторіум (promontorium), тому що в остеодистрофічному вогнищі багато кровоносних судин, що свідчить про активність отосклеротичного процесу.

Діагноз отосклерозу ставиться виходячи з результатів дослідження слухової функції. Порушення слуху на протязі захворювання отосклерозом має виражені зміни. Спочатку клініка захворювання виражається тільки анкілозом стремена, і ми спростерігаємо зниження слуху по типу порушення звукопровідного апарату, або кондуктивну приглухуватість. Потім отосклеротичне вогнище починає діяти на спіральний орган і виникає перцептивний компонент. Слух в таких випадках порушений по змішаному типу. І, під кінець, з прогресуванням захворювання починає переважати нейросенсорна приглухуватість.

Така динаміка порушення слуху дозволяє в клінічній стадії отосклерозу виділити три форми захворювання: 1) тимпанальну- 2) змішану- 3) кохлеарну.

Тимпанальна форма отосклерозу характеризується кондуктивною приглухуватістю. Досліди Рінне, Бінга, Федерічі таЖелле стають негативними. Особливо патогномонічним для отосклерозу є негативний дослід Желле, що вказує на обмеження рухливості ланцюга слухових кісточок. Результати тональної порогової аудіометрії характерні для порушення звукопроведення. Імпедансометрія вказує на нормальну прохідність слухової труби, тимпанометрична крива сплощена, що спостерігається при обмеженні рухливості барабанної перетинки та ланцюга слухових кісточок. Показники електроакуметрії шуму в вухах вказують на низьку його тональність.

Змішана форма отосклерозу характеризується зниженням слуху за змішаним типом. При тональній пороговій аудіометрії паралельно з підвищенням порогів за повітряною провідністю спостерігається підвищення порогів слуху по кістковому звукопроведенню, переважно в зоні високих частот. Криві порогів слуху за повітряною та кістковою провідністю приймають нисхідний напрямок. Тональність шуму в вухах відповідає зоні високого діапазону частот.

Кохлеарна форма отосклерозу характеризується тональною пороговою аудіограмою, типовою для нейросенсорної приглухуватості. Кістково-повітряний інтервал відсутній, що вказує на відсутність резерву внутрішнього вуха. Зрозуміло, що хірургічне лікування таким хворим не показане.

В 57% спостережень у хворих на отосклероз мають місце гіпорефлексія або арефлексія при калоричній пробі: подовження латентного періоду калоричного ністагму, зменшення його загальної тривалості (І.Б.Солдатов, 1990).

Лікування отосклерозу. Основним методом лікування отосклерозу є хірургічний метод. Здійснюється операція — поршнева стапедопластика. Операція виконується під мікроскопом з допомогою тонких хірургічних інструментів. Видаляється частина анкілозованого стремені та замінюється синтетичним протезом (наприклад, з тефлону). Один кінець протеза вводиться у внутрішнє вухо через перфорацію в основі стремені, а другий прикріплюється до довгого відростка ковадла. Таким чином відновлюється рухливість ланцюга слухових кісточок. Ефективність цих операцій дуже висока — до 95%.

Існує також консервативне лікування отосклерозу, яке є недостатньо ефективним. Воно здійснюється лише тоді, коли за певних причин операція не може бути проведена. Консервативне лікування отосклерозу включає:

1. Довготривале призначення фтористого натрію всередину на протязі 1 —3 років при добовій дозі 60 мг.

2. Електрофорез 1% розчину фтористого натрію на сосковидний відросток (10 сеансів), ендауральний електрофорез 2% розчину фтористого натрію та 0,5% розчину кислого залишку аскорбінової кислоти. 3. Ендауральний електрофорез 5% розчину сульфату магнію: 15 сеансів, 3 курси через 2—4 місяці.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!