Юнацька ангіофіброма основи черепа

Видео: Part 2 - Anne of Avonlea Audiobook by Lucy Maud Montgomery (Chs 12-20)

Інша назва цієї пухлини — ювенільна ангіофіброма основи черепа або носоглотки. Ця пухлина відноситься до доброякісних або граничних у зв`язку зі своєю локалізацією. Юнацька ангіофіброма становить 50% від доброякісних пухлин носоглотки. За гістологічною будовою це доброякісна пухлина із великою потенцією росту та схильністю до рецидивів. Відповідно до міжнародної гістологічної класифікації (1974), вона відноситься до фіброматозів. Пухлина виникає на основі черепа у ділянці носоглотки тільки у осіб чоловічої статі (звідси її назва — юнацька ангіофіброма основи черепа). Юнацька ангіофіброма є рідким захворюванням. Один хворий з цією пухлиною зустрічається на 12-16 тисяч стаціонарних хворих з захворюваннями ЛОР-органів.

Пухлина виникає та діагностується в період статевого дозрівання. У більшості випадків після 25 років відбувається поступова інволюція пухлини.

Більшість гіпотез відносно походження пухлини так чи інакше відводять ведучу роль гормональним факторам або ектопії ембріональних зародків печеристоїтканини.

Частіш всього пухлина походить з тіла основної кістки у носоглотці з одного боку і поступово заповнює її. Пухлина має тенденцію проростати до верху в основну пазуху та ґратчастий лабіринт, кпереду — у порожнину носа, верхньощелепну пазуху. У більш пізній стадії пухлина може проростати у крило-піднебінну та підвискову ямку, орбіту, середню або рідше передню черепну ямку з ураженням гіпофіза та зорових нервів.

Симптоми та перебіг процесу залежать у більшості випадків від локалізації пухлини та напрямку росту. В початковій стадії визначають незначне утруднення носового дихання, слизові виділення. Потім утруднення носового дихання збільшується, виділення набувають слизово-гнійний або гнійний характер. З`являється гугнявість, відчуття тупого тиску в голові.

Найбільш характерним симптомом пухлини є часті носові кровотечі, що ведуть до анемізації хворого.

В.С.Погосовимта співавт.(1999) розроблена клініко-топографічна класифікація юнацької ангіофіброми основи черепа, яка виділяє 4 стадії розповсюдження пухлини.

I стадія — пухлина локалізується в носоглотці, може проникати в порожнину носа. Немає кісткової деструкції.

II стадія пухлина розповсюджується в верхньощелепну пазуху, клітини ґратчастого лабіринту і клиноподібну пазуху. Спостерігається кісткова деструкція.

III стадія поділяється на дві. Ill a — пухлина розповсюджується в крилопіднебінну ямку. НІ б стадія — пухлина розповсюджується в орбіту і підскроневу ямку.

IV стадія — пухлина розповсюджується в порожнину черепа.Автори протягом 20 років спостерігали 297 хворих з юнацькою ангіофібромою основи черепа: в І стадії знаходилось 5,7% хворих, в II — 11,5%, в ПІ а — 53,3%, в III б — 16,7%, в IV — 12,78%. 62,9% хворих були мешканцями міста, 37,1% — сільських районів. Кровних родичів серед хворих було лише 4 особи — 2 пари рідних братів.

Всі скарги хворих можна розділити на 6 груп:

1-а група— утруднене носове дихання, гіпо- і аносмія, болі в ділянці приносових пазух-

2-а група — симптоми з боку вуха і слухової труби-

3-а група — набряк повік і кон`юнктивальної оболонки, зміщення і обмеження рухомості очного яблука, диплопія, зниження гостроти зору, порушення сприйняття кольорів-

4-а група — головний біль-

5-а група — деформація лицевого скелету у вигляді розширення зовнішнього носа (етмоїдальний варіант), припухлість в ділянці верхньощелепної пазухи на боці ураження (максиллярний варіант).

6-а група — однією з найбільш частих ознак ангіофіброми є кровотеча з носа, періодичність кровотеч коливається від 1-2 на тиждень до 1-2 на місяць, об`єм крововтрати - від 20-40 мл до 800-900 мл.

Діагноз ставиться при передній та задній риноскопії, пальцевому дослідженні носоглотки. Пухлина дуже щільна, гладка або злегка горбкувата, від блідо-рожевого до червоного кольору, - залежно від того, фіброзна чи судинна тканини переважають.

Допомагають встановити діагноз рентгенологічне дослідження, комп`ютерна томографія, магнітна резонансна томографія, ангіографія, біопсія. Біопсія може бути небезпечною у зв`язку із можливістю кровотечі.

Головна роль при визначенні розповсюдження ангіофіброми належить комп`ютерній томографії і ангіографії зовнішніх сонних артерій. Комплексне використання цих методів дозволяє чітко визначити локалізацію та ступінь розповсюдження процесу.

Диференційний діагноз проводять із аденоїдними розрощеннями, хоанальним поліпом, папіломами, саркомой (особливо фібросаркомой), раком, вторинними пухлинами, що проростають у носоглотку.

Лікування пухлини - хірургічне. Існують кілька підходів до видалення пухлини:

1) через природні шляхи-

2) через м`яке та тверде піднебіння-

3) щелепні доступи — ринотомія за Денкером або Муром.Використовують кріовплив: пухлина заморожується по частинах і видаляється.

Попередня перев`язка зовнішньої сонної та внутрішньої щелепної артерії виконується рідко. Повністю виключити крововтрату шляхом перев"язки сонної артерії не вдається, оскільки певна частина кровопостачання відбувається через хребцеву і внутрішню сонну артерію. Пе-рев"язка зовнішньої сонної артерії не викликає ускладнень.

У більшості випадків гіпотермія не потрібна. Для зменшення кровотечі у передопераційному періоді у пухлину нерідко вводять склерозу-ючі речовини (зокрема, спирт).

На жаль, і в теперішній час спостерігаються летальні випадки, по-в"язані із операцією внаслідок гострої крововтрати.

Променеве лікування має допоміжне значення. Думка спеціалістів з цього питання не є єдиною.

Гормональне лікування може бути використане для проведення передопераційної підготовки.

Рецидиви пухлини зустрічаються у ЗО—50 % спостережень.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!