Хвороба меньєра

Видео: Лікування ендокринних органів. Хвороба Меньєра

Це захворювання описане в 1861 році французьким отиатром Проспером Меньєром. Заслуга П.Меньєра полягає не тільки в тому, що він детально та чітко описав основні симптоми захворювання: приступи запаморочення в співдружності з шумом в вусі та зниженням слуху. Головним в його праці було те, що він вперше зв`язав ці симптоми з ураженням внутрішнього вуха. До Меньєра подібні симптоми відносили до крововиливу в мозок.

Другим значним дослідженням, яке розкривало патогенетичну суть хвороби Меньєра, стала праця G.Portmann (1927). Жорж Портманн показав, що в основі захворювання є збільшення тиску ендолімфатичної рідини. Це може здійснюватись внаслідок порушення секреції та резорбції ендолімфи. Лабіринтні рідини змінюються кількісно та якісно. Подальший розвиток це положення знайшло в працях House (1965), Schucknecht (1974). В ендолімфі збільшується кількість калію, що спричинює притік рідини. Кульмінаційним моментом патологічного процесу є приступ, зумовлений механічним розривом перетинчастого лабіринту (membrana vestibularis), перепадом тиску та токсичною дією іонів калію. Вірність своїй теорії Ж.Портманн доказав на практиці, запропонувавши високоефективну операцію — дренування ендолімфатичного мішка. Зрозуміло, що дослідження Ж.Портманна розкривають патогенез захворювання, а не його етіологію.

Сучасна точка зору на патогенез хвороби Меньєра уявляється такою. Основною патогенетичною ланкою захворювання є підвищення тиску ендолімфи. Ендолімфатичний гідропс обумовлений:

1) порушенням циркуляції лабіринтної рідини-

2) дисфункцією судинної смужки-

3) порушенням електролітної рівноваги в лабіринтних рідинах.

До цих змін в вушному лабіринті можуть призвести різноманітні патологічні процеси в організмі:

1) патологічні рефлекси з вогнищ інфекції-

2) дисбаланс вегетативної нервової системи-

3) шийний остеохондроз-

4) алергія-

5) порушення водно-сольового, білкового, вуглеводного обміну-

6) порушення коагуляційних властивостей крові-

7) дисфункція ендокринної системи.

Збільшення ендолімфатичного гідропсудо певного тиску спричиняє розрив перетинчастого лабіринта. Клінічно це проявляється кохлеарними та вестибулярними порушеннями. Потім тиск в перетинчастому лабіринті нормалізується і наступає ремісія захворювання, міжприс-тупний період. Те, що у хворих на хворобу Меньєра відбуваються розриви перетинчастого лабіринта, доказано патологоанатомічно. На ау-топсії хворих, що довготривало страждали хворобою Меньєра, знаходять значну кількість рубців в вестибулярній мембрані, які є наслідком її розривів.

Клініка хвороби Меньєра. Клінічно захворювання проявляється приступами кохлеовестибулярної дисфункції, яка є не чим іншим, як периферичним кохлео-вестибулярним синдромом. Характерна періодичність захворювання з наявністю "світлих" проміжків між приступами. Але при довготривалому захворюванні в міжприступному періоді виявляється зниження слуху. Порушення слуху при цьому має певні характерні риси, які визначаються як приглухуватість при гідропсі лабіринту.

При типовому перебігу хвороба Меньєра визначається приступами запаморочення, яке супроводжується порушенням рівноваги, нудотою, блюванням, зміною діяльності серцево-судинної системи, зблідненням шкіри, холодним потом та іншими вегетативними проявами. Вестибулярні порушення супроводжуються слуховими порушеннями: зниженням слуху, відчуттям закладання вуха, шумом у вусі. Ці явища можуть бути одно- та двобічними. В зв`язку з чим розрізняють при хворобі Меньєра одно- та двобічні ураження. Якщо в міжприступному періоді уже мали місце слухові порушення, то під час приступу вони посилюються. Характерними є слухові порушення, які передують вестибулярній дисфункції. Таким чином, мова може йти про слухову ауру, яка передує приступу запаморочення. Така аура підказує хворому, що скоро почнеться приступ запаморочення.

Приступи запаморочення обмежені в часі і тривають звичайно декілька годин, але можуть продовжуватись менше години, або навпаки, декілька тижнів. Найчастіше приступ триває 2—8 годин. Якщо приступи вестибулярної дисфункції є проявами хвороби Меньєра, то між ними, якої б тривалості вони не були, обов`язково існують періоди ремісії. Тривалість ремісії може бути різною, що залежить від варіабельності частоти приступів — від щоденних до одного приступу в декілька років.

Спонтанний ністагм під час приступу хвороби Меньєра виявляється у 67% хворих.

В міжприступному періоді явища вестибулярної дисфункції повністю зникають, але слух залишається зниженим і з кожним приступом погіршується.

На самому початку захворювання слух знижується за кондуктивним типом. Порушення слуху зв"язане з гідропсом лабіринта, що погіршує проведення звукових коливань через пери- та ендолімфу. Але дуже швидко підвищений тиск ендолімфи починає негативно діяти на волоскові клітини спірального органу і розвивається перцептивний компонент. Зниження слуху набуває змішаного характеру. У випадках з тривалим перебігом переважає нейросенсорна приглухуватість.

Тональна порогова аудіометрія при хворобі Меньєра має наступні характеристики. Рівномірне підвищення порогів слуху на всіх частотах як по повітряному, так і по кістковому проведенню. Криві мають горизонтальний або нисхідний характер. Криві кісткової та повітряної провідності за формою повторюють одна одну на всьому протязі при кістково-повітряному інтервалі в 20—30 дБ. Криві зближаються в ділянці найбільшого зниження слухової чутливості за кістковою провідністю.

Дані мовної аудіометрії вказують на порушення розбірливості мови.

Порушення слуху при хворобі Меньєра має і інші риси. Це в першу чергу флюктуація слуху. В зв`язку зі зміною тиску лабіринтних рідин міняється гострота слуху. При зменшенні водянки лабіринту слух покращується, а при збільшенні — погіршується. Такий стан має назву

флюктуація слуху.

В зв`язку з тим, що рівнем ураження звукосприймального апарату при хворобі Меньєра є волоскові клітини спірального органу, в 100% спостережень наявні порушення функції гучності. Про це ми чітко можемо судити по зменшенню диференційних порогів.

Про ендолімфатичний гідропс чітко свідчать результати імпедансо-метрії. Не дивлячись на наявність кістково-повітряного інтервалу на тональній пороговій аудіограмі, тимпанограма залишається незміненою. На ураження звукопроведення при хворобі Меньєра вказує: збереження сприйняття ультразвуку, латеризація ультразвуку в хворий бік та наявність низькочастотного шуму в вухах.

Підсумовуючи все сказане про порушення слуху при хворобі Меньєра, необхідно підкреслити, що ці зміни є цілком характерними. В зв`язку з цим можна вести мову про приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі. Цей вид приглухуватості має наступні ознаки.

1. Рівномірне підвищення порогів слуху по кістці та повітрю.

2. Порушення функції гучності — зменшення диференційних порогів в 100% спостережень.

3. Порушення розбірливості мови.

4. Флюктуюючий слух.

5. Нормальні пороги сприйняття ультразвуку, латеризація його в хворий бік.

Показовою пробою, підтверджуючою діагноз хвороби Меньєра, є гліцерол-тест або фурасемідний тест. Більш показовим є зменшення ендолімфатичного гідропсу після внутрішнього вживання гліцерину, що відзначається на стані слухової функції. Гліцерин є потужним дегідрату-ючим засобом, що знижує ендолімфатичний тиск та покращує слух.

Гліцерол-тест проводиться наступним чином. Хворий п`є чистий медичний гліцерин в кількості з розрахунку 1,0—1,5 гр. на 1 кг маси тіла. Цю кількість гліцерину хворий випиває навпіл з водою або фруктовим соком. Тональна порогова аудіометрія здійснюється до вживання гліцерину та через 2—3 години після нього. Гліцерол-тест вважається позитивним та підтверджує хворобу Меньєра, якщо в зоні частот 125—1000 Гц пороги по кістковому проведенню зменшуються на 5—15 дБ, а по повітряному зменшуються на 8—ЗО дБ.

Характеризуючи клініку хвороби Меньєра, необхідно сказати, що вона починається зразу ж з типових кохлео-вестибулярних розладів тільки у 1/3 хворих. У решти хворих маніфестація захворювання починається або тільки з кохлеарних порушень, або тільки з вестибулярних розладів. З плином часу захворювання набуває прояву класичного периферичного кохлео-вестибулярного синдрому.

Майже у половини пацієнтів захворювання починається з слухових розладів, вестибулярні ж приєднуються пізніше. Проміжок між проявами слухових та ветибулярних симптомів коливається від 3 тижнів до 14 років, але переважно дорівнює 1—3 рокам (І.Б.Солдатов, 1990). Simonton (1968) та Schuknecht (1974) виділяють кохлеарну форму хвороби Меньєра. Цей варіант захворювання важкий для діагностики. В такому випадку велике діагностичне значення має виявлення характерної картини порушення слухової функції, яке розцінюється як прояви ендолімфатичного гідропсу. Таке порушення слуху називається приглухуватістю при ендолімфатичному гідропсі. Вище я привів детальну характеристику цього виду приглухуватості.

Найбільші затруднення для діагностики виникають тоді, коли захворювання починається з приступів вестибулярної дисфункції без кохлеарних порушень. Одні вестибулярні розлади без зміни слуху важко пов`язати з патологією лабіринту, тому що периферичний вестибулярний синдром звичайно є кохлео-вестибулярним. Тільки приєднання слухових розладів розставляє всі крапки над "і". Такий варіант хвороби Меньєра зустрічається в 1/5 — 1/6 спостережень (І.Б.Солдатов, 1990). Хвороба Меньєра є важким захворюванням, яке в значній мірі впливає на працездатність хворих. Пацієнти, які страждають на хворобу Меньєра, звичайно мають інвалідність II! та навіть І! групи.

Інколи з ім`ям Меньєра пов`язують любі прояви вестибулярної дисфункції, шо є безумовно, хибним. Існує хвороба Меньєра як окрема нозологічна форма з властивими їй симптомами, які відповідають периферичному кохлео-вестибулярному синдрому. Рівень ураження — внутрішнє вухо. В зв`язку з цим хворобу Меньєра потрібно диференціювати з іншими захворюваннями, які супроводжуються вестибулярними розладами, обумовленими ураженням різних рівнів вестибулярного аналізатора. Це, в першу чергу, стовбур головного мозку та мозочок. Симптоматика при таких ураженнях відповідає центральному вестибулярному синдрому.

Лікування хвороби Меньєра. Кожний лікар-клініцист повинен вміти надати допомогу хворому під час приступу захворювання, або при гострій вестибулярній дисфункції. Така допомога складається з наступних заходів.

1. Хворий лягає в ліжко в зручному положенні. Не допускається яскраве світло та різкі звуки.

2. До ніг хворого кладеться грілка, а на шийно-потиличну ділянку накладаються гірчичники.

3. Медикаментозна терапія направлена на зменшення внутрішньо-лабіринтного тиску та нормалізацію співвідношення процесів нервового збудження та гальмування:

— внутрішньовенно вводять 20 мл 40% розчину глюкози, 5 мл 0,5% розчину новокаїну-

— внутрішньом`язово вводять 2 мл 2,5% розчину піпольфену або 1 мл 1% розчину аміназину-

— підшкірно вводять 1 мл 0,1% розчину атропіну (або 2 мл розчину платифіліну) та 1 мл 10% розчину кофеїну.

4. Високоефективним методом усунення приступу хвороби Меньєра є меатотимпанальна новокаїнова (лідокаїнова) блокада.

В міжприступному періоді здійснюється наступна консервативна терапія.

1. Внутрішньовенно крапельно переливають 4% розчин гідрокарбонату натрію 150—200 мл, на курс 15 вливань. Цей метод вперше був запропонований японцем Хасегавою для лікування захитування.

2. Призначають дезагреганти та ангіопротектори або препарати, які покращують мікроциркуляцію. Ми отримали добрий ефект від апробації в нашій клініці таких препаратів як етрома-30 та предуктал. їх призначають повторними двотижневими курсами по 1 таблетці 3 рази на день.

Протягом останніх років в арсеналі препаратів для лікування хвороби Меньєра значне місце посів препарат Бетасерк (Solvay Farma). Цей препарат є оригінальним антогоністом гістамінових Нз-рецепторів. Завдяки покращенню мікроциркуляції безпосереднь у кровоносних судинах завитки та модуляції збудження нейронів медіальних вестибулярних ядер бетасерк суттєво зменшує частоту, тривалість та вираженість приступів запаморочення, вушний шум у пацієнтів з хворобою Меньєра. При цьому препарат не викликає седативного або інших психомоторних ефектів. Препарат призначають по 16 мг (2 таблетки) 3 рази на день протягом 1—2 місяців.

Крім того за даними нашої клініки препарат виявився ефективним при використанні його у комплексі протиневритної терапії у хворих на гостру та хронічну нейросенсорну приглуховатість.

3. Полівітаміни, наприклад, супрадин.

4. Гіпербарична оксигенація. Призначають 10 сеансів по 45 хв.

5. Рефлексотерапія.

6. Лікувальна фізкультура.

7. Дієта, яка обмежує вживання рідини та гострих і солоних страв.

8. Санація верхніх дихальних шляхів.

При відсутності ефекту від консервативної терапії показане хірургічне лікування хвороби Меньєра. В наш час розрізняютьтри види таких хірургічних втручань.

1. Операція на нервах барабанної порожнини, при якій здійснюється резекція барабанної струни (chorda tympani) і барабанного сплетіння (plexus tympanicus). Суть операції полягає втому, що припинюється патологічна імпульсація до структур лабіринту. Операція виконується ендаурально.

2. Декомпресуючі операції на лабіринті. Основною операцією такого типу є дренування ендолімфатичного мішка. В результаті цієї операції формується сполучення ендолімфатичного простору з субарахноїдальним, що призводить до зменшення ендролімфатичної водянки. Підхід до ендолімфатичного мішка здійснюється шляхом утворення тунелю у сосковидному відростку і розкриття задньої черепної ямки та ендолімфатичного мішка через траутманівський трикутник. Після цього накладається сполучення між порожниною ендолімфатичного мішка та субарахноїдальним простором. Операція ця високоефективна, але технічно дуже складна.

3. Деструктивні операції на лабіринті та присінково-завитковому нерві. Ці операції виконують у тому випадку, коли мається значна вестибулярна дисфункція при однобічному ураженні і втраті слуху більше 70 дБ. Деструкція лабіринту досягається введенням в нього ототоксичних речовин (наприклад, стрептоміцину), деструкція присінково-завиткового нерва — розтином його. Відпрацьована операція, коли розрізається тільки вестибулярна порція присінково-завиткового нерва.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!