Отличие глютеновой энтеропатии от других заболеваний
В чем отличие глютеновой энтеропатии от других заболеваний?
Гиперрегенераторная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки развивается при глютеновой энтеропатии, а также при других глютенчувствительных и спру-подобных заболеваниях.
Глютенчувствительными заболеваниями являются гипогаммаглобулинемическая спру, герпетиформный дерматит Дюринга и рецидивирующий язвенный стоматит. К спру-подобным относятся болезни, при которых клиническая картина и морфологические изменения в тонкой кишке не отличаются от таковых при глютеновой энтеропатии, но отсутствует связь с глютеном. Речь идет о неклассифицируемой спру, коллагеновой спру, соевой энтеропатии и тропической спру.
Для гипогаммаглобулинемической спру характерны снижение основных классов иммуноглобулинов сыворотки крови, чаще всего IgA, уменьшение количества плазматических клеток в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки и инфекционные осложнения вследствие тяжелого нарушения гуморального иммунитета.
Герпетиформный дерматит начинается с развития пятнистой зудящей эритемы. Затем появляются герпетиформные пузырьки, волдыри, эритематозные и папулезные элементы. У большинства больных дерматитом Дюринга нет гистологических признаков атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, но повышено содержание антител к глиадину в крови и МЭЛ в слизистой оболочке. Поэтому им необходимо строго соблюдать аглютеновую диету.
Среди больных рецидивирующим язвенным стоматитом в слизистой оболочке тонкой кишки в ряде случаев выявляется повышение содержания МЭЛ и/или гиперрегенераторная атрофия разной степени выраженности. У большинства пациентов в крови повышено содержание антител к глиадину и отмечается хороший терапевтический эффект от назначения аглютеновой диеты.
У некоторых больных с характерными клиническими и гистологическими признаками целиакии соблюдение диеты, полностью лишенной глютена, практически не оказывает эффекта. Отсутствие клинического улучшения и ответа измененной структуры слизистой оболочки тонкой кишки на изъятие из диеты глютена делают несостоятельным диагноз глютеновой энтеропатии. Поэтому болезнь получила название неклассифицируемой, или неопределенной, спру. В некоторых случаях удается установить этиологическую связь с присутствием в рационе сои, яиц, куриного мяса и некоторых сортов рыбы, например тунца. Исключение соответствующего продукта приводит к клиническому и гистологическому улучшению.
Иногда у больных неклассифицируемой спру в биоптатах слизистой оболочки наряду с гиперрегенераторной атрофией находят массивные отложения коллагена в собственной пластинке непосредственно под эпителиоцитами. Эта форма энтеропатии называется коллагеновой спру. Заболевание отличается крайне тяжелым течением и резистентностью к проводимой терапии.
Дифференциальный диагноз глютеновой энтеропатии проводится с тропической спру - болезнью неясной этиологии, характеризующейся нарушением всасывания в тонкой кишке, анемией, возникновением афт. Тропическая спру встречается в странах с тропическим и субтропическим климатом. Предполагается возможность бактериальной или вирусной инфекции у лиц с низким жизненным уровнем, алиментарной дистрофией. В патогенезе синдрома нарушенного всасывания основную роль играет атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, причина появления которой до сих пор не известна. Развернутая стадия тропической спру соответствует синдрому нарушенного всасывания II или III степени тяжести. В последующем тяжесть состояния усугубляется развитием мегалобластной фолиеводефицитной анемии. Обычно одновременно наблюдается и дефицит витамина В12. При длительно прогрессирующей спру развиваются кахексия, гипопротеинемические отеки, возможна лихорадка и, наконец, кома. В отличие от пернициозной анемии при спру не нарушено всасывание витамина В12, наблюдается положительный эффект от лечения препаратами фолиевой кислоты. Отличием от глютеновой энтеропатии (нетропическая спру) является то, что при тропической спру отсутствует эффект от аглютеновой диеты.
У некоторых больных общей вариабельной гипогаммаглобулинемией наблюдается атрофия тонкой кишки, подобная глютеновая энтеропатия. Данная патология описана как гипогаммаглобулинемическая спру. У подобных больных аглютеновая диета оказывает клиническое улучшение.
Глютеновую энтеропатию необходимо отличать от лимфомы, для которой характерны лихорадка и экссудативная энтеропатия, резистентная к заместительной терапии белковыми препаратами. Возможность развития лимфомы нужно предполагать в каждом случае торпидного течения целиакии, т. е. при отсутствии эффекта от длительного лечения и при строгом соблюдении диеты. Точная диагностика возможна только с помощью гистологического исследования.
Отличие глютеновой энтеропатии от болезнью тяжелых ос-цепей (средиземноморская лимфома) основывается на иммунологическом выявлении патологического IgA.
Отличие глютеновой энтеропатии от дисахаридазной недостаточности особых трудностей не вызывает. Различные ее виды характеризуются диареей после употребления в пищу продуктов, содержащих молочный сахар (лактозу), сахарозу, трегалозу (находится в грибах) и другие дисахариды. Лечебный эффект наблюдается после исключения из питания плохо переносимого продукта. Кроме того, дисахаридазная недостаточность никогда не приводит к тяжелым расстройствам всасывания с анемией, гипопротеинемией и т. д.
Ф.Koмapoв, A.Пapфeнoв
