Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит(болезнь бехтерева)

Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Помимо поражения позвоночника, нередко в патологический процесс вовлекаются периферические суставы и внутренние органы (сердце, почки, глаза).

ББ развивается главным образом у молодых мужчин, соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин колеблется от 5:1 до 9:1. Заболевают обычно в возрасте 15—30 лет, после 50 лет болезнь развивается крайне

редко.

Воспалительный процесс начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, за которыми следует множественное поражение межпозвоночных и реберно-позвонковых суставов, реже — периферических суставов. Синдесмофиты (межпозвоночные скобы) возникают, очевидно, в результате переноса кальция из костей позвоночника в связки и фиброзное кольцо. В результате окостенения фиброзного кольца межпозвоночных дисков и связочного аппарата позвоночник приобретает форму, напоминающую бамбуковую трость, движения в нем практически отсутствуют.

Этиология и патогенез неясны. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированная с носительством HLAB27 (наличие более чем у 90 % больных, тогда как в популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц). Частота ББ среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы — 0,5 %. Склонность к более тяжелому течению ББ у носителей HLAB27 говорит о том, что этот антиген не только является иммуногенетическим маркером, но и имеет непосредственное патогенетическое значение.

Клиническая картина. Проявления болезни весьма разнообразны, поэтому принято выделять несколько ее форм.

• Центральная форма — поражение только позвоночника.

• Ризомелическая — поражение позвоночника и «корневых» суставов

(тазобедренного и плечевого).

• Периферическая — поражение позвоночника и периферических суставов (коленные, стопы).

• Скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей стоп. Эта форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.

581

Обычно болезнь начинается исподволь, малозаметно и в ранней стадии болезни на I этапе диагностического поиска больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, возникающие при длительном пребывании в одном положении, чаще в ночное время, особенно к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У людей физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего

дня. При поражении грудного отдела позвоночника характерны опоясывающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.

В развернутой стадии болезни больные жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечаются стреляющие боли в различных отделах позвоночника и мышцах спины, бедер и икроножных.

В поздней стадии болезни боли имеют характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.

Если в процесс вовлекаются периферические суставы, то больные отмечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах, особенно при поражении тазобедренного сустава. При артритах коленного, голеностопного и суставов стопы отмечается болезненность при движениях и ограничение амплитуды движения.

Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: наиболее часто отмечаются жалобы при поражении крестцово-подвздошного сочленения, суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще бывает поражение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровождающееся повышением температуры тела, сердцебиениями, неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину у таких больных весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сакро-илеитом, появляются позже.

Больные отмечают также появление со временем нарушений осанки и походки, ограничение физической активности, периодически возникающие обострения болезни.

На II этапе диагностического поиска можно получить много ценной для постановки диагноза информации, особенно в развернутой стадии болезни. В начальной стадии болезни информации меньше, тем не менее она оказывается чрезвычайно полезной.

В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены. Однако при пальпации определяется болезненность крестцово-подвздошных суставов. Отмечаются также гипотрофия и напряжение прямых мышц спины.

В развернутой стадии болезни объективные находки более существенны: уже имеется нарушение осанки и походки- более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза.

Развиваются резкое ослабление прямых мышц спины, а затем их атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника отмечается болезненность. При боковом сжатии грудной клетки возникают резкие боли.

В поздней стадии болезни отмечается выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко меняется походка больного: больной двигается, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации отмечается атрофия мышц спины, шеи, трапециевидных мышц. Позвоночник полностью неподвижен, и чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.

Если наряду с поражением позвоночника поражаются другие суставы (крупные или мелкие), то в период активности болезни определяются все признаки артрита — дефигурация сустава различной степени выраженности, ограничение подвижности, боли при движениях.

При развитии внесуставных поражений (сердечно-сосудистая система, почки, глаза) можно выявить признаки поражения сердечной мышцы

582

(миокардит), поражение клапанного аппарата (нерезко выраженная недостаточность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит с соответствующими симптомами.

Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоцикли-та, эписклерита (по данным различных авторов, встречается у 10—30 %

больных).

Поражение почек обнаруживается в виде амилоидоза, который развивается при высокой степени активности воспалительного процесса и тяжелом прогрессирующем течении болезни.

Поражение легких встречается редко и выражается в развитии фиброза с соответствующими физикальными признаками.

На III этапе диагностического поиска подтверждается диагностическое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.

В период активности процесса выявляются острофазовые показатели (увеличение СОЭ, ос2-глобулинов, появление СРБ). Возможны умеренная гипохромная анемия, повышение уровня IgG, циркулирующих иммунных

комплексов.

Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ранней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сак-роилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных поверхностей, очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии выявляются выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражения межпозвоночных суставов- в поздней стадии — типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.

При развитии амилоидоза почек выявляется протеинурия различной степени выраженности. Развитие почечной недостаточности определяется по величине снижения почечной фильтрации и уровню креатинина крови.

Ограничение подвижности грудной клетки приводит к снижению легочной вентиляции, что хорошо документируется при исследовании функции внешнего дыхания.

Диагностика. В настоящее время оптимальными признаны нью-йоркские критерии.

Клинические критерии.

• Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничнойобласти. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у больных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утреннейскованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических

упражнениях.

• Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

• Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне четвертого меж-реберья с поправкой на пол и возраст).

Рентгенологические критерии.

• Двусторонний сакроилеит И—IV стадии.

• Односторонний сакроилеит II—IV стадии.Для постановки диагноза достаточно одного из клинических и одного

из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4 %, специфичность 97,8 %). Тест на наличие HLAB27 полезен только в качестве дополнения.

583|

Уже в самой ранней стадии у мужчин молодого возраста Б Б можно заподозрить на основании следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице- 2) симметричного моно- или олигоартрита суставов ног- 3) болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника- 4) ощущения скованности в пояснице- 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный ос-теопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей). При непосредственном исследовании больного в раннем периоде болезни имеет значение выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как артралгия или артрит в области грудиноключич-ных и грудинореберных сочленений, боли в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, затруднения движений при сгибании в пояснице.

В развернутой стадии болезнь диагностируется легче: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологические данные, артрит тазобедренных и/или коленных суставов.

Следует заметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным воспалительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондилоар-триты). При выраженном периферическом артрите ББ дифференцируют от ревматоидного артрита.

Лечение. Главные цели лечения — облегчение боли, уменьшение воспалительного процесса, поддержание хорошей осанки и функции позвоночника. Лечение должно быть систематическим- оно проводится на протяжении всей жизни больного.

Основными лекарственными препаратами являются НПВП — индоме-тацин, диклофенак, бруфен. Диклофенак назначают в начальной дозе 100—150 мг/сут, в такой же дозе дают индометацин. При достижении положительного эффекта дозу снижают до 50—75 мг/сут- прием лекарств продолжают неограниченно длительное время. В периоды обострения дозы НПВП вновь могут быть увеличены. В ряде случаев назначают длительное лечение сульфасалазином (2 г/сут), особенно при поражении периферических суставов.

ГКС обычно не используют для плановой терапии. Преднизолон назначают лишь в определенных ситуациях — при неэффективности НПВП и устойчивом, торпидном течении ББ. ГКС используют в виде пульс-терапии: метипред, урбазон вводят внутривенно капельно в дозе 750—1000 мг ежедневно 3 дня подряд. Имеется небольшой опыт успешного применения ремикейда (см. раздел «Ревматоидный артрит»). Уже после первой инъекции препарата исчезают боли в позвоночнике, повышается подвижность в суставах.

При артрите периферических суставов быстрый эффект достигается внутрисуставными инъекциями (метипред, депомедрол, диспроспан, кена-лог). Специальным показанием являются такие внесуставные проявления, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко встречающиеся тяжелые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (при последних доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут).

У части больных с выраженными мышечными болями вследствие повышения тонуса спинных мышц показано применение миорелаксанта CKy-

тамила-С (сочетание 0,15 г изопротана и 0,1 г парацетамола) по 1 таблетке

3 Р Очень важны для больных занятия ЛФК, препятствующие развитию ту-гоподвижности позвоночника и периферических суставов. ^°мпдекс упражнений не должен быть слишком нагрузочным, его следует выполнять Кех раз в день. Весьма полезны занятия ЛФК в звательном бассейне. Д Рентгенотерапия позвоночника (а при необходимости J4>«ng™-вздошных сочленений) применяется лишь в случаях полной неэффекгив ности других методов/Условием проведения рентгенотерапии является не-большая общая доза облучения позвоночника. Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и сероводородными.ваннами грязевыми аппликациями на курортах или в специализированных

СТаЦПроН™оз! У большинства больных постепенно уменьшается функциональная подвижность опорно-двигательного аппарата, особенно через 10 лет от нач^™олевания Однако при диспансерном наблюдении и длительном Систематическом лечении удается задержать прогрессировать болезни в 70 % случаев<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!