Дефицит трегалазы

Трегалаза — специфический фермент, осуществляющий гидролиз углевода трегалозы, который содержится в грибах, водорослях и насекомых. В пище европейского населения практически единственным источником трегалозы являются грибы. В молодых грибах содержится примерно 1,4% трегалозы, в старых она превращается в глюкозу. Среди жителей Южной Африки основной продукт трегалозы — насекомые, среди жителей Юго-Восточной Азии — водоросли. Считается, что доля трегалозы в пище европейских жителей ничтожна. Однако в целом ряде европейских стран (Франция, Швейцария и др.) широко используют шампиньоны и другие грибы, выращенные в специальных технологических условиях. В целом ряде европейских стран широко используют в пищу такие экзотические грибы, как сморчки, строчки и особенно трюфеля. К тому же в этих странах весьма популярны грибные соусы и приправы. Большим подспорьем являются грибы и для жителей нашей страны. Все больше нетрадиционного продовольственного сырья в качестве источников белка поступает из окружающих нас морей и океанов, поэтому проблема дефицита трегалазы становится более актуальной.

Дефицит трегалазы был впервые описан в 1971 г. В дальнейшем Я. Маджарова-Ногейлова в 1973 г. выявила в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки селективную недостаточность трегалазы у отца и сына. Этот диагноз был подтвержден методом нагрузки трегалозой и глюкозой. В анамнезе у этих лиц отмечалась непереносимость грибов.

Таким образом, наблюдающийся синдром непереносимости съедобных грибов не всегда является симптомом поражения тонкой кишки. В ряде случаев он может встречаться у здоровых людей и быть обусловлен генетической селективной недостаточностью кишечной трегалазы.

Клиническая картина выражается в появлении после употребления грибов симптомов непереносимости, связанных с отсутствием или со значительным снижением активности кишечной трегалазы. Появляются чувство распирания и интенсивных болей в животе, диарея, тахикардия, влажность кожи, иногда рвота, одышка. В отличие от пищевой интоксикации повышения температуры тела не отмечается. Не наблюдаются также лейкоцитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, увеличение СОЭ. Клинические симптомы появляются через 1—2 ч после употребления грибов и исчезают через 2—3 ч.

Первичный дефицит трегалазы встречается редко. Снижение активности трегалазы носит, как правило, вторичный характер. У 30% больных с хроническим энтеритом имеется снижение активности трегалазы в слизистой оболочке тонкой кишки на 30—50%. Однако клинически вторичный дефицит трегалазы выявляется редко, так как больные с поражением тонкой кишки избегают употреблять в пищу грибы (основной источник трегалозы), которые, как правило, вызывают обострение заболевания.

Диагностика. Кроме выявления клинических симптомов заболевания, для диагностики используют и лабораторные методы исследования:

1) изучение активности трегалазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки- в норме она составляет 4— 8 мкг/(мг-мин), при первичном дефиците — 0— 0,01 мкг/(мг-мин), при вторичном—0,2—1,8 мкг/(мг-мин)-

2) нагрузочный тест- для его выполнения проводят нагрузку трегалозой (0,5—1 г на 1 кг массы тела) и через день нагрузка глюкозой (1 г на 1 кг массы тела) с определением уровня редуцированных сахаров крови натощак и через 15, 30, 60, 90 и 120 мин- в норме прирост содержания сахара в крови после нагрузки трегалозой составляет 1,4 ммоль/л и более и после нагрузки глюкозой — более 2,2 ммоль/л.

При дефиците трегалазы содержание сахара в крови после нагрузки трегалозой снижается, а после нагрузки глюкозой достигает обычного уровня (более 2,2 ммоль/л). Если содержание сахара в крови низкое, как при нагрузке трегалозой, то это свидетельствует не о ферментной недостаточности, а о снижении процессов всасывания. Обычно нагрузка трегалозой при первичном дефиците фермента вызывает такую яркую картину непереносимости данного углевода, что диагноз становится ясен даже без нагрузки глюкозой.

Частота дефицита трегалазы у нас в стране не изучена, так как практически все эти пациенты проходят в медицинских учреждениях под совершенно другими заболеваниями. В основном это обусловлено незнанием данного патологического состояния. В частности, непереносимость грибов у нас в стране рассматривают по трафарету:

1) как результат «отравления грибами» за счет употребления несъедобных или плохо приготовленных грибов-

2) как результат какого-либо инфекционного заболевания желудочно-кишечного тракта, что сопровождается частыми госпитализациями в инфекционные отделения-

3) как хроническое заболевание органов пищеварения с развитием различных вариантов хронического энтерита и хронического колита-

4) в качестве одного их вариантов пищеварительной аллергии.

И только при госпитализации в гастроэнтерологические отделения проводят дифференциальную диагностику с дефицитом трегалазы. Однако все это остается на уровне гипотезы, так как не используют такие исследования, как нагрузка трегалозой или определение активности трегалазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки. При этом лабораторные исследования и клиническую нагрузку трегалозой проводят в единичных медицинских учреждениях нашей страны, хотя они стандартны и нетрудны при выполнении.

Лечение сводится к исключению из пищи грибов во всех видах, в том числе грибных соусов и приправ. При плохой переносимости грибов необходимо выяснить, не имеется ли данный синдром у родственников. Это позволит рекомендовать исключение из пищи продуктов, богатых трегалозой.

В заключение следует отметить, что имеются целый ряд загадок, которые связаны с трегалазой. При появлении на Земле человека значительную часть его пищи составляли различные виды насекомых, многочисленные водоросли и грибы, которые богаты трегалозой. По-видимому, в то время были еще какие-то растения и представители животного мира, в состав которых входила трегалоза. В этих условиях высокая активность трегалазы у человека была большим благом. Однако в дальнейшем пища человека (за исключением грибов) практически не содержала трегалозу. Поэтому активность кишечной трегалазы должна была в процессе эволюции снижаться, как это произошло, например с активностью целлобиазы. У здорового человека ее активность в слизистой оболочке тонкой кишки в настоящее время в 8 раз ниже, чем активность сахаразы, и в 5 раз ниже, чем активность лактазы. Следует считать, что на ранних этапах развития человечества, когда пища первобытного человека в значительной части состояла из растительных продуктов, активность целлобиазы в слизистой оболочке тонкой кишки была приблизительно равна активности других дисахаридаз (сахараза, лактаза). Затем, когда пища человека стала более разнообразной и снизился уровень потребления пищевых продуктов, богатых клетчаткой, наступила репрессия активности целлобиазы.

Однако почему-то подобного снижения активности трегалазы не произошло. Интересно, что у многих хищных млекопитающих (например, у волков) имеется высокая активность кишечной трегалазы. Вполне возможно, что волки в принципе при голоде могут есть грибы, однако ради этого организм вряд ли стал тратить энергию на синтез трегалазы. Так, у морских млекопитающих кишечная трегалаза не образуется, впрочем, как и сахараза, и мальтаза. Это связано с тем, что подобные углеводы в пище у них не встречаются. У некоторых видов морских львов, кроме этого, отсутствует и лактаза. В последнем случае это связано с тем, что в молоке морских львиц много жира, но нет углеводов (молочного сахара), поэтому их детенышам для утилизации молока лактаза не нужна. На этом фоне удивляет генетическая стойкость синтеза трегалазы у большинства жителей планеты.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!