Дефицит энтерокиназы

Энтерокиназа является специфическим кишечным ферментом, присутствующим только в слизистой оболочке и секрете двенадцатиперстной кишки. Она была открыта в лаборатории И.П. Павлова его сотрудником Н.П. Шеповальниковым в 1899 г. После открытия энтерокиназы были описаны и другие кишечные ферменты, продуцируемые слизистой оболочкой тонкой кишки.

Патогенез. Энтерокиназа (энтеропептидаза) играет большую роль в гидролизе белков, осуществляя переход неактивного панкреатического трипсиногена в активный трипсин, который, в свою очередь, активирует другие панкреатические протеолитические ферменты. При полном отсутствии энтерокиназы не происходит образования активного трипсина, в связи с чем белки пищи не расщепляются в кишечнике и выводятся с калом. При таком полном белковом голодании смерть наступает довольно быстро. Если же энтерокиназа образуется в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки в малых количествах, то гидролиз белков снижается и значительная часть нерасщепленного белка также выделяется с калом. В этом случае степень белковой недостаточности находится в прямой зависимости от степени снижения активности энтерокиназы — чем меньше вырабатывается энтерокиназы, тем более выражены клинические симптомы белкового голодания. Вследствие этого дефицит энтерокиназы приводит к выраженным нарушениям белкового обмена. Первичный дефицит энтерокиназы обусловлен генетическими нарушениями, приводящими к репрессии гена, контролирующего синтез данного фермента. Своеобразие этой кишечной ферментопатии заключается в том, что до сих пор не описана передача дефицита энтерокиназы по наследству.

Практические врачи мало знакомы с этим относительно редким заболеванием и наиболее часто его рассматривают как результат поражения поджелудочной железы (хронический панкреатит, муковисцидоз) или кишечника (хронический энтерит, глютеновая энтеропатия). Дефицит энтерокиназы может быть первичным (врожденным, генетически обусловленным) и вторичными (приобретенным). Первичный дефицит энтерокиназы впервые описан у детей B.Hadorn и соавт. (1969), M.Tarlow (1970), у взрослых—B.Hadorn и J.Haworth (1973). Вторичный дефицит энтерокиназы впервые наблюдали K.Niessen и соавт. (1973). Он развивается на фоне морфологических атрофических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки, которые являются вторичными и возникают при таких заболеваниях, как хронический энтерит, глютеновая энтеропатия, амилоидоз тонкой кишки, лучевые поражения тонкой кишки и др. Следует отметить, что Г.К. Шлыгин еще в 1948 г. наблюдал изменение активности энтерокиназы в соке двенадцатиперстной кишки и в 1967 г. опубликовал монографию, в которой рассмотрел целый ряд вопросов, связанных с дефицитом энтерокиназы.

Энтерокиназа образуется в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки и в значительно меньших количествах в начальной части тощей кишки. Фермент локализуется в щеточной кайме ворсинок слизистой оболочки, около 15% энтерокиназы определяется в просвете двенадцатиперстной кишки после стимуляции панкреозимином-холецистокинином или секретином. В связи со значительной активностью энтерокиназы в кишечном соке первоначально предполагали, что энтерокиназа активирует трипсин в полости тонкой кишки (полостное пищеварение). Однако дальнейшие исследования показали, что энтерокиназа реализует свое действие преимущественно в сфере мембранного пищеварения.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!