lovmedgu.ru

Гемофилия в (болезнь кристмаса, дефицит фix)

Видео: Жить Здорово! Гемофилия

Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

- АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме-

- показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме-

- активность ФIХ частично снижена или отсутствует.


Гемофилия С (дефицит ХI фактора) наследуется аутосомно-рецессивно. Причем у гетерозигот кровотечения бывают незначительны- у гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью, отмечается не много. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки:

- увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме-

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза-

- уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю.

Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Для заболевания характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФV. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных, у которых уровень ФV менее 2%. При средней тяжести он составляет 2 – 6%, при легкой – 6 – 16%. При данном заболевании отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтёки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.

При лабораторной диагностике выявляются:

- увеличение АПТВ и ПВ-

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза-

- снижение или полное отсутствие в плазме уровня ФV.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Поделиться в соцсетях:
Похожие
» » Гемофилия в (болезнь кристмаса, дефицит фix)