Геморрагические диатезы
Видео: Геморрагический васкулит. Симтомы, причины и методы лечения
— группа приобретенных или наследственных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость.Основные клинические проявления
При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Симптомы жгута и щипка обычно положительные. Кожные геморрагии возникают спонтанно или после незначительных травм, локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Кровоизлияния из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные. У женщин возникают маточные кровотечения. Возможно развитие кровоизлияния в сетчатку, головной мозг. Изменения со стороны внутренних органов чаще всего отсутствуют.
Для гемофилии характерны кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах, гематомы. Могут развиваться внутричерепные кровоизлияния, желудочно-кишечные и легочные кровотечения. Из осложнений при гемофилии следует отметить развитие постгеморрагической анемии, инфицирование гематом, анурию, почечную колику.
Наиболее характерный симптом при геморрагическом заскулите (болезни Шенлейна-Геноха) — папулёзно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, туловища, ягодиц. Сыпь располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Суставной синдром характеризуется артралгиями, часто рецидивирует. Абдоминальный синдром проявляется сильными болями в животе, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Объективно при этом отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Поражение почек протекает по типу хронического диффузного гломерулонефрита. У всех больных геморрагическим васкулитом значительно повышается температура тела до 38—39 °С.
Классификация
Выделяют три группы геморрагических диатезов, обусловленных:
1) изменением тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)-
2) нарушением коагуляционного гемостаза (гемофилия А, В, С)-
3) поражением сосудов (геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиэктазия).
Диагностические критерии
При тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) в периферической крови регистрируется снижение уровня тромбоцитов иногда вплоть до полного их исчезновения, в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов. При гемофилии А в крови обнаруживается недостаток VIII фактора, при гемофилии В — дефицит IX фактора, при гемофилии С — недостаток XI фактора свертывания крови. При геморрагическом заскулите отмечается развитие геморрагии и тромбозов, кожного, абдоминального, почечного и суставного синдромов. В периферической крови — увеличение СОЭ, непостоянный лейкоцитоз, гиперфиб-риногенемия, анемия, ретикулоцитоз, признаки ДВС-синдрома.
Примеры формулировки диагноза
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), фаза ремиссии.
2. Гемофилия А. Хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз правого коленного сустава.
3. Геморрагический васкулит, постоянно рецидивирующая форма, фаза обострения с выраженными кожным и абдоминальным синдромами.
Список рекомендуемой литературы: 1. Переводчикова Н. И. Противоопухолевая химиотерапия. М.: Медицина, 1986. 208 с. 2. Руководство по гематологии /Под ред. А. И. Воробьева. М.: Медицина, 1979. 584 с.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
