Что такое болезнь виллебранда, анализ крови
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия) - это наследственная врожденная комбинированная геморрагическая гемостазиопатия, которая встречается у мужчин и женщин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы болезни Виллебранда
В связи с недостатком фактора Виллебранда нарушается сосудисто-тромбоцитарный и вторичный гемостаз, поэтому у больных отмечаются следующие симптомы: кровоточивость по микроциркуляторному (кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии) и макроциркуляторному (межмышечные и подкожные гематомы и кровоизлияния в суставы) типам.
Анализ крови при болезни Виллебранда
В гемостазиограмме:
- значительное удлинение времени кровотечения по Дуке (более 3 мин при норме 1-3 мин) или по Айви (более 7 мин при норме 2-7 мин);
- нормальное содержание тромбоцитов в крови;
- снижение активности фактора VIII, устраняющееся переливанием плазмы здорового и больного гемофилией А (эффект сохраняется при однократной трансфузии в течение 24-78 ч, при гемофилии - 4-6 ч);
- снижение адгезии тромбоцитов на стекле;
- уменьшение агрегации под действием ристоцетина.
проф. E.B.Ивaнoв
Поделиться в соцсетях:
Похожие
