Что такое коагулопатия, наследственная, врожденная, приобретенная
Коагулопатия - это нарушения свертывающей системы крови. Их классифицируют следующим образом.
Наследственные и врожденные коагулопатии
1. Преимущественное нарушение I фазы свертывания (протромбиназообразования):
- гемофилия А (дефицит фактора VIII);
- гемофилия В (болезнь Кристмаса - дефицит фактора IX);
- гемофилия С (болезнь Розенталя - дефицит`фактора XI);
- смешанные формы гемофилии;
- болезнь Хагемана (дефицит фактора XII);
- недостаточность фактора Флетчера;
- дефект фактора Фитцжеральда;
- недостаточность фактора Фложе;
2. Преимущественное нарушение II фазы свертывания (тромбинообразования):
- гипопротромбинемия;
- гипопроакцелеринемия;
- гипопроконвертинемия;
- болезнь Стюарта-Прауэр;
3. Преимущественное нарушение III фазы свертывания и посткоагуляционной фазы:
- гипо- и афибриногенемия;
- дисфибриногенемия;
- болезнь Лаки-Лоранда.
Приобретенные (симптоматические коагулопатии, коагулопатические синдромы)
1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, II и IX):
- вследствие недостаточного образования в кишечнике витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, гиповитаминоз К при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе);
- в результате недостаточного всасывания витамина К из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха);
- при конкурентном вытеснении витамина К из метаболизма его функциональными антагонистами - кумаринами, варфарином, фенилином и др.;
- формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, циррозы и паразитарные поражения этого органа и др.);
2. Ингибирование отдельных факторов свертывания специфическими антителами (иммунокоагулопатии);
3. Парапротеинемические и дисглобулинемические коагулопатий;
4. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия ("волчаночный антикоагулянт", повышение уровня антитромбина III и др.);
5. При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии;
6. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, интоксикация организма, инфекционные болезни и др.);
7. Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, терминальные стадии болезней печени, почек, сердца, рака и др.).
проф. E.B.Ивaнoв