Повышенная кровоточивость при дефиците факторов свертывания крови
Диспротромбии (парагемофилии) - наследственные и приобретенные геморрагические гемостазиопатии, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса (факторов свертывания крови) - II, V, VII и Х.
Характерна кровоточивость смешанного петехиально-пятнистого и гематомного типа (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения и межмышечные гематомы).
Приобретенные формы связаны с приемом антикоагулянтов непрямого действия, встречаются при болезнях печени, механической желтухе, геморрагической болезни новорожденных. Одновременно снижается активность фактора IX. В коагулограмме - удлинено протромбиновое время, тромбиновое - в норме.
Каолин-кефалиновое время и аутокоагулограмма при дефиците фактора VII остаются нормальными, а при дефиците факторов X, V и II нарушаются.
Форма болезни определяется по уровню активности факторов II, V, VII, IX и X.
проф. E.B.Ивaнoв
