Гемофилия: виды, диагностика, лечение

Гемофилия - это сравнительно редкое заболевание, при котором нарушается свертывание крови.

Видео: Гемофилия. Симтомы, причины и методы лечения

Клиническая картина и диагностика гемофилии

Гемофилия проявляется уже в детском возрасте, по сути это врожденная патология. Желудочно-кишечные кровотечения возникают в связи с эрозивным гастритом. Они трудно останавливаются. Иногда гемофилия сочетается с язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Трудноостанавливаемое кровотечение появляется даже после незначительных травм. Время свертывания удлинено до 30 мин.

Виды гемофилии

Различают несколько видов гемофилии.

Гемофилия А - отсутствие в крови фактора VIII (антигемофильный глобулин А, или плазменный тромбопластический фактор А) Для свертывания крови или образования сгустка достаточно, чтобы в плазме его было 35 %. Он полностью потребляется сгустком. Время свертывания крови иногда может быть в пределах нормы. Восполнять недостаток фактора VIII лучше вливанием свежей крови. В таком случае его действие длится до 48 ч.
Гемофилия В - отсутствие фактора IX (болезнь Кристмаса). Это антигемофильный глобулин В, тромбопластический фактор, РТС-фактор. В норме в плазме его содержится около 11 %. Он нейтрализует гепарин, участвует в образовании тромбо-пластина плазмы. Снижение фактора на 50 % нарушает свертывание крови.
Гемофилия С - отсутствие фактора XI. Это предшественник тромбопластина плазмы. Активизирует фактор VII. Отсутствие его приводит к свертыванию крови и кровотечениям.
Гемофилия D - отсутствие фактора XII (фактор Хагемана). В плазме он находится в неактивном состоянии, блокируясь ингибитором. При соприкосновении с чужеродной поверхностью ингибитор отщепляется - фактор XII активизируется. Он участвует в образовании активного тромбопластина. Под его воздействием активизируется фибринолиз.

Естественно, что при появлении подобного кровотечения лечить больных в домашних условиях невозможно и опасно. При постановке диагноза учитывают, что больной страдает гемофилией. Повышенная кровоточивость даже у детей является прямым показанием к обследованию в условиях стационара.