Увеличение печени при амилоидозе
При хронических воспалительных заболеваниях, таких, как ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит и другие, амилоидоз развивается лишь в небольшом проценте случаев. Считают, что растворимый АА не обладает резистентностью к гидролизу нормальными клетками и что появление этого пептида связано с отсутствием способности стимулированных (активированных) макрофагов деградировать АА полностью. Следовательно, макрофаги, будучи активированными, становятся дефектными в некоторых деградирующих функциях. В эксперименте показано, что персистирование воспаления у мышей (не обязательно связанное с антигенной стимуляцией) ведет к появлению белка, который был назван амилоидстимулирующим фактором. Введение этого фактора значительно ускоряло отложение АА-амилоида. Предварительная дача колхицина (по 10 мкг через день) предупреждает появление амилоид-стимулирующего фактора. Резистентность АА-амилоида к действию протеолитических ферментов и денатурирующих агентов во многом определяется наличием дисульфидных связей в их молекулах- при этом чем больше SS-связей, тем устойчивее белок к протеолизу.
Примерно в 60 % случаев амилоидоз сопровождается поражением печени. Амилоид обычно откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и других органах. В печени он откладывается преимущественно в стенках сосудов, глиссоновой капсуле, по ходу ретикулярной стромы долек и в протоках портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные дольки атрофируются, структура их нарушается, печеночная паренхима замещается амилоидом.
Масса печени может достигать 9 кг. Самым частым симптомом является гепатомегалия. Печень плотная, малоболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.
Желтуха наблюдается редко и неинтенсивная. Она может быть обусловлена недостаточностью гепатоцитов и внутрипеченочным холестазом. При лабораторном исследовании выявляют характерные белковые сдвиги, особенно а2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки.
И.И.Гoнчapик
