Фиброз печени при нарушении обмена веществ
Болезни накопления (тезауризмозы) - это болезни обмена веществ, обусловленные генетическими нарушениями ферментативных функций. Сюда относятся заболевания, связанные с нарушением обмена:
- углеводов (гликогенозы печени, галактоземия, фруктоземия),
- жиров (липидозы - болезнь Тея - Сакса, болезнь Ниманна - Пика, болезнь Гоше, холестериноз, болезнь Вольмана, идиопатическая гиперлипемия и др.),
- белков (амилоидоз, цистиноз),
- микроэлементов (гемохроматоз, гепатолен-тикулярная дегенерация),
- другие "обменные" заболевания (дефицит a1-антитрипеина, муковисцидоз),
- а также поражения печени при сахарном диабете и тиреотоксикозе.
Некоторые из названных болезней возникают в детском возрасте и приводят к смерти. При других заболеваниях на определенном этапе их развития изменения в печени можно квалифицировать как фиброз. Он проявляется гепатомегалией, нередко в сочетании со спленомегалией при отсутствии или слабой выраженности печеночно-клеточной недостаточности.
И.И.Гoнчapик
Поделиться в соцсетях:
Похожие
