Сухая, бледная кожа, поражение печени и почек при амилоидозе
Для распознавания амилоидоза имеют значение такие "малые" клинические симптомы, как сухая, бледная, "фарфоровая" кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, в результате которого обнаруживают протеинурию.
Гепатолиенальный синдром указывает на возможность развития амилоидоза. Решающее значение имеет пункционная биопсия печени.
Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет. Он располагается внеклеточно, сдавливает печеночные клетки. В них происходят дистрофические и некробиотические изменения (вакуольная дистрофия, гибель митохондрий).
Лечение. Возможность резорбции амилоида доказана в клинике и в эксперименте. Описаны случаи выздоровления от АА-амилоидоза после успешной терапии предрасполагающего заболевания. Резорбция амилоида - процесс медленный, что, по-видимому, связано не с дефектом макрофагов, а со свойствами самого амилоида: низкой антигенностью и устойчивостью к протеолизу, обусловливающими развитие толерантности.
Колхицин (в суточной дозе не более 2 мг) предупреждает развитие острых атак, задерживает образование амилоида и позволяет добиться исчезновения протеинурии, нефротического синдрома, восстанавливает функции почек. При других вариантах амилоидоза колхицинотерапия менее эффективна.
И.И.Гoнчapик
