Что такое амилоидоз, формы амилоидоза

Видео: Можно ли контролировать прогноз у больных с сердечной недостаточностью и амилоидозом

Амилоидоз объединяет ряд системных и локальных болезней, которые характеризуются отложением в межуточной ткани белковых масс, обладающих двойным лучепреломлением в поляризационном свете и постепенно приводящих к нарушению функции пораженных органов.

Единой классификации амилоидоза не существует. Различные его формы (виды, типы) выделяют, руководствуясь такими признаками, как возможная причина возникновения (первичный, вторичный, старческий, семейный амилоидоз), специфичность белка (AL- и АА-амилоид), распространенность (системный или генерализованный, локальный), своеобразие проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и систем (нейропатический, кардиопатический, нефропатический, гепатопати-ческий и т. п.). Наиболее распространены AL- и АА-амилоидозы.

AL-амилоидоз

AL-амилоидоз объединяет формы, при которых главным компонентом амилоидных фибрилл является белок AL. Он включает первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни, В-клеточных опухолях, болезнях Вальденстрема, тяжелых цепей, плазмоклеточной пролиферации (без признаков малигнизации) с протеинурией Бенс-Джонса, злокачественной лимфоме, а также некоторых локальных формах амилоидоза (трахеи, мочевого пузыря, костей, средостения и т. п.).

Видео: В лечении болезни Альцгеймера – прорыв (новости)

АА-амилоидоз

АА-амилоидоз развивается вторично при воспалительных заболеваниях (таких, как ревматоидный артрит, туберкулез, абсцесс легкого, остеомиелит и др.), вирусных инфекциях, опухолях, а также при наследственных заболеваниях - периодической болезни и синдроме Мукле-Вейс. Эта форма амилоидоза легко воспроизводится у различных видов животных под влиянием индукторов анти- и неантигенной природы.

Основным компонентом амилоидных фибрилл является белок АА. Сывороточным предшественником АА-белка считается a-глобулин, названный сывороточным амилоидным белком. Он содержится в небольших количествах во всех нормальных сыворотках, повышаясь в несколько сотен раз при опухолях и воспалительных процессах. При воспалительной реакции в печени значительно увеличивается количество информационной РНК и повышается синтез сывороточного амилоидного белка. Однако само по себе повышение уровня сывороточного амилоидного белка не является достаточной предпосылкой для развития амилоидоза.

У людей с. острыми лихорадочными болезнями амилоидоз не развивается, несмотря на резко выраженный амилоидно-белковый ответ.