Как проявляется адреногенитальный синдром (агс)
На фото представлена 42-летняя низкорослая (146 см) пациентка с адреногенитальным синдромом (АГС) с мужской внешностью, низким голосом, выраженной мускулатурой, широкой грудной клеткой, неполной лысиной и мужским типом оволосения (гирсутизм).
У пациентки в возрасте 6 лет возникли признаки преждевременного полового созревания, в 8 лет прекратился рост (преждевременное закрытие эпифизов). Причиной АГС в данном случае является дефицит 21-гидроксилазы.
АГС - это общий термин для различных, в большинстве случаев наследственных энзимопатий, которые приводят к уменьшению синтеза кортизола в надпочечниках, а затем под воздействием АКТГ развивается гиперплазия коры надпочечников и повышение выработки предшественников кортизола и тестостерона. Высокий уровень андрогенов и уменьшение производства гонадотропина тормозят развитие половых желез и приводят у девочек к первичной аменорее и женскому псевдогермафродитизму.
В основе приобретенного АГС почти всегда лежит производящая андрогены опухоль коры надпочечников или яичек.
Ф.B.Тишeндop
